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边缘叶脑炎

LimbicEncephalitis;LimbicEncephalitis;由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。;History

历史;History;Pathogenesis

病因与发病机制;LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。

目前普遍认同的观点是,LE是一种常见的自身免疫性疾病,常与肿瘤无关,它有多种临床和免疫学变异型。;HSV

HHV-6,

肠道病毒;遗忘综合症（84%）;精神症状（42%）;脑干受损（26%）;其他症状;自身抗体介导的LE

特征性临床表现;自身抗体介导的LE;Diagnosis

诊断;在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。

岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。

T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。

晚期可见脑萎缩。;a)T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号；

b)FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号；;c)FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号；

d)增强后TWI示部分病灶有轻度强化。;有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。;;在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。

病理学检查可有神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。

后根神经节也可有炎症性病变。;DiagnosticIdea

诊断思路;LimbicEncephalitis;Treatment

治疗;目前还没有特效的治疗。

原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解。

使用肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。;应用维生素B1治疗可能改善遗忘综合征和虚谈症。

部分患者对环磷酰胺可能有效。

抗VGKC抗体阳性患者，免疫治疗后89%有效，50%效果显著。;Prognosis

预后;预后各不相同。

与导致本病的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。;ThankYou!