医学教程 《Chiari畸形》课件.pptVIP

二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线，从齿状突尖到此线的距离，正常为5～15mm，若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。双乳突连线（Metzger线）：正位片上，两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线1～2mm，颅底凹陷症时超过此值为异常。克劳指数(Klaus’sindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40～41mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。

Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度，正常为119.5°～136°，颅底凹陷症时此角增大

外耳孔高度指数：头颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离，即为外耳孔高度指数正常为13～25mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。扁平颅底正常时颅前、中、后凹有先后逐次低下如阶梯状，在扁平颅底则失去这种关系,颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，颅底扁平，是颅颈交界区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角（颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角），颅底角大于148°，具有诊断意义青年女性患者，因四肢力弱、行走不稳入院。左为MRI，右为CT三维重建，检查示枕颈畸形，其畸形包括寰枕融合、寰椎发育不全、C2－3分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝及颅底凹陷、扁平颅底。Chiairi畸形的治疗手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。手术治疗的适应证：有明显的神经症状和体征病情有进行性进展传统手术方式①后颅窝减压术②后路窝减压及脊髓空洞切开引流术③后颅窝减压及小脑扁桃体切除术④后颅窝减压、脊髓空洞切开引流术及小脑扁桃体切除术改良术式的进展Bogdanov认为Chiari畸形I型合并脊髓空洞与后颅窝狭窄及脑脊液循环障碍有关，故枕大池扩大重建较好解决了脊髓空洞的问题。Holly等认为小脑下垂是后颅窝减压术的并发症，可采用特殊的“骨瓣”修补原来扩大的后颅窝骨窗，修补人工硬膜，重建枕大池。张玉琪等认为切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口松解术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的最根本、最有效的手术方法。对颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞的患者，Thomas等后颅窝减压术后同时行内固定融合术随访l-3年，临床神经障碍体征明显改善。目前国内外治疗Chiari畸形合并颅底凹陷采取的主要术式包括经后方入路的枕下减压、枕颈融合术,寰枢椎融合术,经口腔前路齿状突切除术,经枕颈侧方的远外侧入路或枕下后外侧入路齿状突切除术等颈后路寰椎后弓、枕骨大孔减压，枕颈融合、Cervifix内固定术患者女性，50岁。双侧肢体、躯体麻木、无力伴头晕二年，伴行走不稳、双手无力。

通过经口入路手术，彻底松解后，再采用TARP手术，将枢椎完全拉下来复位并用钢板固定。术前后的CT对比，枢椎齿突从颅内“拉出来”，回到了生理的位置，完全复位。术前后MR对比，脊髓的压迫彻底解除，脊髓空洞也显著缩小。Chiari畸形的术后常见并发症：皮下积液或脑脊液漏后组颅神经的影响头痛切口难愈合高热急性脑干水肿谢谢！*可编辑感谢下载.Arnold-Chiari畸形概念Chairi畸形是一种以小脑扁桃体下疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受牵拉导致一系列功能障碍的后脑先天性疾病颅颈交界区的解剖结构目前关于小脑扁桃体下疝形成机制比较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内Chiari畸形的分型Ⅰ型：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见根据MRI成人Chiari畸形的分型：A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症（大约56%）脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、颈椎2-3节融合等）Chiari畸形合并

脊髓空洞症的发病机制：Gardner—流体动力学说后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成