慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版) .pdf

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慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)属于第大类肺动脉高压

(PH),以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理

特征,继而引起肺动脉管腔狭窄和(或)闭塞,肺血管阻力进行性升

高,最终可导致右心衰竭甚至死亡。

为了更好指导我国的临床实践,经过多学科专家研讨和德尔菲专

家论证,中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师

协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病

防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学

科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024)》。

临床表现

CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难,其他症状如胸闷、咯血、

晕厥和胸痛等,CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张,咯血(4.8%)

比PAH(0.6%)患者更常见。对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的

劳力性呼吸困难患者,应考虑CTEPH的可能。

诊断流程

存在急性PTE病史或CTEPH危险因素

疑诊FH

怀JKCTEPH

超声心动图超声心动图

PH低度可能性PH中、高度可能性

寻找其他病因V/Q显像存在与通/

随诊不匹配的灌注缺损

CTPA检查

排除CTEPH

慢性血栓征象

右心导管检查右心导管检查明确PH

明确PH肺动脉造影证实慢性血栓

ft舌是否

I|_

确诊g嗖渡D

琥诊CTEPH排除CTEPH

注:PH为肺动脉高压;PTE为肺血栓栓塞症;V/Q显像为肺通气

/灌注显像;CTPA为CT肺动脉造影;CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病;

CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压;如未开展V/Q显像检查,即使

CTPA存在典型慢性血栓征象,少数患者并不能诊断为CTEPH,因此仍

建议行肺动脉造影检查。

推荐意见

推荐意见1:(1)推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查(IB);

(2)对于存在潜在的发病危险因素,如抗磷脂综合征等易栓症的疑

诊PH患者,建议筛查CTEPH(20o

推荐意见2:(1)对于急性PTE患者,经3个月以上规范抗凝

治疗后,如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难,建议筛查CTEPH

(20;(2)对于急性PTE的患者,如影像学上并存慢性血栓栓塞

的征象,和(或)超声心动图提示肺动脉压力明显升高,需警惕CTEPH

合并急性PTE,建议密切随访,以早期识别CTEPH(20。

推荐意见3;(1)推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法(1B);

(2)推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法(1C);

(3)对于PH患者,即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损,仍建议

行CTPA显像和(或)肺动脉造影等检查,以除外其他类型肺动脉阻

塞性疾病(20o

推荐意见4:(1)对CTEPH患者,建议采用多项指标评估病情

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