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疾病名：扩张型心肌病

英文名：dilatedcardiomyopathy缩写：DCM

别名：充血性心肌病；扩张性心肌病；congestivecardiomyopathy疾病代码：

ICD：I42.0

概述：扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年来，扩张型心肌病的诊断率逐渐增加，据估计，年诊断率约为8/10万，患病率约为37/10万，其中半数患者年龄在55岁以下，约1/3患者心功能为Ⅲ~Ⅳ级(纽约心脏病协会分级标准)。但部分未被诊断的轻型患者可能会使实际患病率更高。流行病学：我国的资料：广西南宁地区(1978)6个县抽样检查66632例，年龄7~93岁。采用询问病史、体格检查筛选可疑者后，行X线和心电图检查，对检查中疑有心肌病者行超声检查。诊断标准为：①有心脏增大表现；②心力衰竭；③心电图有ST-T改变及无心肌梗死病史的异常Q波；④严重心律失常；⑤肺循环及体循环栓塞史。有以上1项者，排除其他器质性心脏病，即可诊断为原发性扩张型心肌病。结果显示：确诊为原发性扩张型心肌病共56例，患病率为84.0/10万人。本研究采用横切面的人群调查，因此，只能估计心肌病的患病情况。研究的结果存在着两个明显的缺点：①仅对可疑者进行超声检查，不能发现早期、无症状病例；②诊断标准中的心电图改变、心律失常和栓塞史缺乏特异性。但由于是人群的基础调查，年龄范围大，因此，本研究的结果在文献中广为引用。

南京市人群原发性扩张型心肌病的发病调查(1985～1989)，根据市区14所医院的临床和超声资料，按WHO(1980)的诊断标准和分类，5年内共发现60岁以下扩张型心肌病134例，年发病率为1.3/10万人，年龄标化率为1.1/10万人。此报道不能发现未来就诊的无症状病例和散发在小医院的病例。为了排除冠心病，仅分析60岁以下年龄的资料。因此，发病率显然是低估了。另一方面，也不能排除60岁以下男性发生缺血性心脏病的可能。

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病因：扩张型心肌病是多种因素长期作用引起心肌损害的最终结果(DCM的主要病因见表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代谢等多种因素均可能与扩张型心肌病发病有关。短暂的原发性心肌损伤(如接触毒性物质)对某些心肌细胞来说可能是致死性的，但残存的心肌细胞会因此而增加负荷，发生代偿性肥厚。这种代偿性变化在早期尚能维持心脏的整体功能，但最终将表现为心肌的收缩和舒张功能障碍。心肌炎既有不可逆的心肌细胞死亡，又有由细胞因子所介导的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)虽然不直接损害心肌细胞，但如长期作用仍可造成严重的心脏功能障碍。此外，许多损伤还会累及心脏的纤维支架系统，影响心肌的顺应性，从而参与心室扩大的发生与发展。

发病机制：

1.发病机制近年研究表明，多数扩张型心肌病与病毒感染及自身免疫反应有关。业已发现，病毒性心肌炎可以演变为扩张型心肌病，在心肌炎和扩张型心肌病病人心内膜心肌活检标本中均可发现肠道病毒基因，扩张型心肌病患者血清可检测出多种抗心肌的自身抗体，如抗ADP/ATP载体抗体、抗β1肾上腺素能受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体和抗肌球蛋白重链抗体等，也可以检测出肠道病毒基因片段。病毒感染和免疫反应损伤学说是目前扩张型心肌病主要的发病学说。此外，遗传因素也可能起一定作用。

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(1)病毒持续感染：病毒感染后体内持续存在的病毒RNA是病毒性心肌炎进展为扩张型心肌病的一个危险因素。小鼠动物试验显示，柯萨奇病毒能溶解心肌细胞，肠道病毒蛋白酶可以引起心肌细胞骨架破坏，而这种改变被公认为是扩张型心肌病的主要特征。病毒对心肌细胞的损害既可发生在病毒滴度较高的时期(柯萨奇B1、B4病毒感染病例)，也可发生于病毒(柯萨奇B3病毒)感染后免疫反应开始时。病毒对心肌组织的损伤既可直接损伤，亦可通过免疫机制造成损伤。当病毒RNA持续存在于心肌时，T淋巴细胞可浸润心肌组织。

研究表明，病毒基因的低水平表达可引起慢性进行性心肌损伤，当病毒RNA在心肌持续存在90天以上时，心肌可呈现类似扩张型心肌病的病理变化。

当机体防御能力降低时，机体可呈慢性病毒携带状态。在此慢性过程中，病毒可存在于脾脏、肝脏、胰腺和全身淋巴结。其危害不在于对心肌的直接侵袭，而在于激发机体的免疫反应