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疾病名：麻风性角膜病变

英文名：leprotickeratopathy缩写：

别名：

疾病代码：ICD：H16.1

概述：麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经，严重者可致容貌毁损和肢体畸残。该病流行广泛，主要分布在东南亚地区。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外，还可侵犯体内各脏器及组织，眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻风性角膜炎(leprotickeratitis)，患者不仅失去触摸的感觉，还丧失视力，是一个不可逆的双重悲剧，给患者及其家属带来极大的痛苦。

世界卫生组织曾提出在20世纪末全球消灭麻风的宏伟计划，虽然取得了相当显著的成绩，但至今麻风仍是一个重要的公共健康问题。据中国麻风协会最近统计我国剩下病例已不足7万。目前发病已大幅度下降。随着麻风患者的减少，需要更好的早期诊断方法，麻风及麻风反应的治疗仍远不理想，而为高危人群需求的麻风菌苗的效果仍有待评价。由于我国政府对麻风的防治工作的高度重视，在20世纪末已基本实现了消灭麻风的计划目标。除在西部及边远山区尚有少数遗留的现症患者外，全国已基本未出现新的感染病例。

流行病学：麻风为世界上流行最古老的疾病之一，主要流行于热带和亚热带。亚洲麻风患者最多，约占世界患者总数的一半以上。非洲的患病率最高，有的地区高达1%～4%。世界麻风病例最多的国家是印度，约占世界病例总数的1/3，其次为南美的巴西。全世界至今仍有10亿人居住在麻风患病率超过0.1%的流行区。因此，防治麻风仍是世界性的重要医学和社会问题。男性较女性易感，男女患者比例为2∶1～3∶1。麻风性眼部病变目前无流行病学资料。

病因：麻风分枝杆菌(Mycobacteriumleprae)是麻风病的病原菌，其形态、染色与结核杆菌相似。是一种典型的胞内菌，病人渗出物标本中可见有大量麻风杆菌存在的细胞，称为麻风细胞。

发病机制：

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1.原发性角膜病变麻风分枝杆菌直接通过上皮或角膜血管侵入角膜，局部繁殖发病或通过抗原-抗体变态反应而发病，主要表现为角膜基质炎。

2.继发性角膜病变麻风分枝杆菌通过血液感染眼和面部，造成面神经的颞颧支和三叉神经的表面支受损，使眼睑位置异常，正常瞬目反应消失，导致暴露

性角膜炎、麻痹性角膜炎及干眼症发生。临床表现：

1.眼部病变主要侵犯眼前部，眼后部的结构很少发生病变。表现为秃眉、秃睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上巩膜炎、巩膜炎、虹膜睫状体炎及葡萄膜炎。

2.角膜病变

(1)念珠状角膜神经病变：是早期重要的与神经有关的角膜病变，神经有局限性肿胀，呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞及浆细胞浸润，该病变可自行消退，也可因钙化而持续存在数年之久。

(2)浅层点状角膜炎：是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变。自觉症状轻微，开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处，上皮下基质内有小而分散的灰白色点状混浊。因病变细微，常被漏诊。随病情发展，点状混浊可扩展到其他象限，并互相融合向深层侵犯。瞳孔区受累时则影响视力。

(3)血管翳性角膜混浊：麻风病发病后20年内，随着角膜炎的发展，血管向角膜中央生长，引起血管翳性角膜混浊。通过血行使更多的麻风菌进入角膜，产生新的浸润性病变，有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。严重时可扩展到邻近的结膜。

(4)角膜麻风瘤或结节：发病早期结节性病变少见。如发生，偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。结节可多发，甚至环绕角膜缘发生，但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时，可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。

并发症：角膜变性、硬性角膜以及典型的皮损伴神经症状等。实验室检查：皮肤刮片可以找到抗酸菌。

其他辅助检查：病理学检查发现特征性的上皮样细胞、郎汉斯细胞肉芽肿，或麻风细胞，具有重要诊断价值。

诊断：麻风患者出现典型皮损伴神经症状时，结合明确的发病史，诊断较为容易。

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当早期症状不典型和较轻时，常易误诊或漏诊。麻风诊断的主要根据有：1.特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现。

2.皮肤刮片查找抗酸菌。3.活检组织病理检查。

4.确切的麻风接触史等方面的资料，综合分析后作出判断。

诊断要求具备上述4项中的2项才能确诊，而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。

在收集病史时，患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作，重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如