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疾病名：麻风性周围神经病

英文名：leprousperipheralneuropathy缩写：

别名：

疾病代码：ICD：G64

概述：麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。

流行病学：麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数月，长者超过10年。50%的麻风患者是以周围神经症状为主诉就诊的，在非神经主诉就诊的患者中又有70%～80%可回忆起神经症状。

病因：麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后，先潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内，染菌后是否发病或发病后的演变过程，均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为主，虽也可产生特异性的抗体，但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。

发病机制：在细胞免疫强大的状态下，麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发病，在细胞免疫功能异常的情况下，根据组织对麻风杆菌反应的不同，可演变为3种不同的病理类型，即结核样型(tuberculousleprosy)、瘤型(lepromatousleprosy)和界限型(borderlineleprosy)。

结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力，能将病变控制在一个局限的病灶内，主要累及周围神经和皮肤，内脏很少受累。因病灶内含菌极少，故病程进展缓慢，传染性低。瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有缺陷，病灶内大量的麻风杆菌繁殖，有很强的传染性，不仅累及皮肤和周围神经，还常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴结和睾丸。界限型麻风患者的细胞免疫状态介于瘤型和结核型之间，可同时具有两型的病理改变，也可以更偏向于某一种类型，称为偏瘤型或偏结核型。

麻风病周围神经损害的机制与周围神经干酪样坏死、纤维化、增殖性炎症造成的神经嵌压以及血管炎引起的缺血性损害有关。血管炎主要累及神经外膜的小血管，可以表现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血管炎。免疫组织化

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学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积。Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞，导致神经组织呈灶性缺血性梗死。

结核型麻风常侵犯耳大神经、尺神经和桡神经，引起神经粗大。神经活检可见结核样干酪样坏死，周边有淋巴细胞和上皮样细胞形成的肉芽肿，坏死可液化形成所谓神经脓肿。神经内外膜均见大量淋巴细胞浸润，小血管增生，内皮细胞肿胀，管腔狭窄。神经外膜可见肉芽肿性血管炎。恢复期时，病灶纤维化，神经变粗大，质地变硬。抗酸染色一般不易找到抗酸杆菌。有髓和无髓纤维均遭严重破坏，数量明显减少，残存的神经纤维表现为轴突变性和节段性脱髓鞘。

瘤型麻风的受累神经也变粗，神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润，神经外膜血管炎类型与结核型不同，多为免疫复合物型坏死性血管炎。神经纤维数目明显减少，脱髓鞘和轴突变性共存。抗酸染色在施万(雪旺)细胞和巨噬细胞内可查见麻风杆菌，巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所谓的“麻风球”，麻风杆菌的脂质积聚于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细胞。

Chimelli(1997)分析了53例麻风神经病的腓肠神经、尺神经背侧支、桡神经表浅支的活检病理，结果显示炎性病变40例(75%)，肉芽肿反应7例(1.3%)，不同程度纤维化35例(66%)，内膜血管增生7例(1.3%)。绝大多数有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失，有的完全脱失。9例(1.7%)可见髓鞘脱失和再生反应，

15例(28%)在血管内皮细胞、施万细胞和巨噬细胞内查见麻风杆菌。临床表现：

1.周围神经损害特点麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著，瘤型较轻，界限型介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡神经、胫神经和腓肠神经，脑神经也可受累，以面神经和三叉神经常见。

2.麻风性周围神经病的感觉损害表现多以感觉缺失起病，因无痛性的肢体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为温度觉、痛觉和触觉，深感觉很少受累，临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离，易与脊髓空洞症相混淆。感觉障碍的分布多为片状，因自主神经末梢也遭破坏，故多同时伴有局部无汗，这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见。瘤型麻风可有手套袜子样的感觉障碍，同时伴有明显的肢体远端发凉，此点与其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。

3.麻风性周围神经病的运动受累表现感觉障碍发展到一定程度后，便可出

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现运动受累。尺神经受侵犯时，可出现骨间肌萎缩，呈爪状手。腓总神经麻痹时有足下垂，肌无力很少超过肘膝关节以上。

4.末梢自主神经受累表现可导致肢体末端皮肤营养障碍，表现为指趾短小、脱落