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新生儿危重先天性心脏病术前评估中国专家共识(完整版)

新生儿出生缺陷的发生率约在6.67‰～54.83‰，且有逐年上升趋势

[1,2]。其中先天性心脏病(以下简称先心病)占各种出生缺陷的首位。在出

生缺陷患儿中，约有三分之一至二分之一为多发畸形儿[3]。出生缺陷是导

致新生儿死亡的重要原因，并对存活儿的生存质量、生存时间造成不同程

度的影响[4,5]。

新生儿危重先天性心脏病(criticalcongenitalheartdiease，CCHD)

是指新生儿期即可出现严重症状的心脏解剖畸形，如不及时合理施救极易

早期夭折，多需在新生儿期即进行初次心脏干预及手术以挽救生命[6,7]。

患儿全身情况，包括合并畸形及继发脏器损害的情况是决定手术时机、手

术方式的重要因素之一，也是增加心脏手术死亡的危险因素，对监护室滞

留时间、住院时间及预后有极大影响。新生儿CCHD的术前评估策略应根

据合并畸形及脏器损害的严重程度及病程缓急而异。

一、新生儿CCHD的心脏专科检查评估及转运

(一)新生儿CCHD的心脏专科检查评估

患儿的病史，包括家族史和胎儿发育过程中的异常情况，是在新生儿

CCHD的心脏专科检查时首先要详细追问的。一部分新生儿在产前检查时

已提示先心病可能，但大部分新生儿是在生后数天因发现心脏杂音和/或经

皮血氧饱和度下降而进行心脏专科检查[8]。测量经皮血氧饱和度是经济、

便捷的检查手段，测值的异常具有明显意义[9,10,11]。注意经皮血氧饱和

度的准确程度对新生儿监护很有帮助[12]。联合心脏杂音及经皮血氧饱和

度测量2种筛查手段，能提高先心病检出率。合并大血管畸形可能时还建

议测量四肢的血压和经皮血氧饱和度，以评估下半身血供情况。

胸部X线摄片、心电图和超声心动图的联合检查对绝大部分先心病的

诊断和评估已可以提供足够准确的相关信息[13]。诊断明确后即可及时选

择合适的手术方式。这3项检查均可以在床旁完成，对危重患儿尤为适合，

是目前常规的心脏检查项目。

近年来，心脏增强断层扫描(CT)和心血管磁共振成像(MRI)技术进一步

完善了对心脏内部结构及大血管形态的评估，使先心病无创伤性诊断更加

趋于完善[14,15]。和MRI比较，CT有一定辐射，难以评估反流性病变，

但CT的扫描时间少于5s，无需长时间和深程度的镇静，对危重患儿的检

查安全性较高[16]。对于超声心动图诊断有一定困难的复杂先心病，如主

动脉病变、血管环、肺静脉畸形及合并侧枝循环的患儿，建议超声心动图

联合心脏CT或MRI检查，可明显减少漏、误诊率[17]。现在，除非是新

生儿期即需早期心脏介入治疗的先心病，如严重主动脉瓣狭窄、严重肺动

脉瓣狭窄等，新生儿已极少需要行单纯诊断为目的的创伤性心导管检查。

新生儿CCHD的手术时机与患儿临床症状，如严重紫绀或循环衰竭(气

急、低血压、少尿、代谢性酸中毒等)密切相关。肺动脉闭锁、左心发育不

良综合征、主动脉弓离断、伴有梗阻的完全性肺静脉异位回流、室间隔完

整型完全性大动脉转位等，保守治疗难以奏效，一旦发现需限期或急诊手

术治疗。此时应以心脏专科检查评估为主，新生儿相关评估可能需待患儿

病情稳定后再考虑进行。

(二)新生儿转运

胎儿超声心动图可以检出大部分心脏先天畸形[18]。提醒医生早期重

视，采取正确的诊断程序及干预措施，必要时可行剖宫产，部分则需作转

运准备等。新生儿CCHD的评估及诊断如果能从出生前就开始，有一个包

括产科和儿科医生在内的围产医学团队，将对救治帮助更大[19,20]。

部分CCHD症状可能迅速恶化，如新生儿期的左心发育不良综合征、

室间隔完整型完全性大动脉转位、室间隔完整型肺动脉闭锁、伴有梗阻的

完全性肺静脉异位回流等，必须尽早实施心脏手术以挽救患儿生命

[21,22]。应争取时间转运到相应心脏中心进行评估。完善CCHD新生儿

转运机制，使危重新生儿的转运工作更加有序、规范。例如导管依赖型新

生儿CCHD，由于出生后动脉导管迅速缩小甚至关闭，使病情迅速恶化

[23]。如能及时加用前列腺素E维持动脉导管开放，合理供氧，改善内环

境，可改善缺氧和代谢性酸中毒，增加转运的安全性[24]。规范化的转运

网络能够提高转运前救治、转运途中处理及转运后的救治能力，全面提升

危