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新生儿常见危重先天性心脏病的治疗

先天性心脏病（先心病）的发病率约为1％，我国每年出生的新生儿中患有各种先天性心

脏病估计20万左右，其中三分之一为复杂型心血管畸形，如不经治疗，30％在生后1个

月夭折，是造成我国新生儿死亡的主要原因之一。因此，新生儿危重先心病的有效救治具

有重要意义。

二十世纪八十年代以来，国内外对于先心病的治疗已取得了很大的进展，许多复杂畸形患

儿在出生后不久即可根治，手术存活率已明显改观。一些特别复杂危重的病例可采用姑息

性手术：常用的有体－肺分流术，包括Blalock-Tausig分流术、Glenn分流术和Fontan手

术等，将主动脉或上、下腔静脉的血液引入肺循环，以增加在肺部进行气体交换的血流量，

改善缺氧状态，缓解青紫症状，同时有利于促进肺血管的发育。这种手术方法适用于肺循

环严重缺血的先心病，如三尖瓣闭锁、重症青紫四联症、肺动脉闭锁等，是减轻病孩症状、

延长生命、为今后根治手术创造条件的治疗方法。

此外，药物治疗在新生儿先心病治疗方面也发挥着重要的作用，常用的药物包括：（1）前

列腺素E：该药品具有扩张动脉导管、使动脉导管保持开放的作用，适用于重症青紫型先

心病需依赖动脉导管开放以维持生命的新生儿，如严重青紫四联症和肺动脉闭锁等。（2）

针对并发症的药物治疗：常见并发症包括肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压、

脑栓塞和脑脓肿。治疗这些并发症的常用药物有抗生素、强心剂、利尿剂和扩血管药物等

等，必须根据不同的病情选用。

1.肺循环依赖动脉导管供血的先心病

1.1肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonaryatresiawithintactventricularseptum,PA/IVS）

本病病理特点为肺动脉口完全梗阻，而室间隔完整。由于右室收缩期血流不能射入肺动脉，

故右室壁心肌窦状隙常与冠状动脉保留胚胎时期的交通状态，有时甚至出现冠状动脉的血

流由右室逆向灌注供应，成为冠状动脉灌注心肌的主要来源，称右“室依赖的冠脉循环”。另

一方面，心房水平交通成为右心的唯一出口，使体循环回流的静脉血自右房通过未闭的卵

圆孔或房间隔缺损进入左心系统，引起紫绀。肺循环血流大多由动脉导管供应，少数由来

自主动脉的侧支血管供应。

该病初始治疗的关键是应用PGE（如PGE1静脉滴注，0.05-0.1ug/kg.min）维持动脉导

管的开放，有代谢性酸中毒及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢钠、吸氧（FIO20.4）

或呼吸机支持。外科手术是根本的治疗方法。手术方法的选择与有无冠脉异常和右室发育

情况有关。对于存在右室依赖的冠脉循环的患儿，新生儿期经典的治疗是进行Blalock－

Taussig分流术。对于不存在明显冠脉异常的患儿，右室发育尚可者可通过导管介入的方

法行肺动脉瓣激光穿孔、球囊扩张成形术，或通过外科手术的方法切开闭锁的肺动脉瓣或

行右室流出道扩大成形术进行治疗。手术预后与是否有冠脉异常高度相关，存在右室窦状

隙与冠状动脉异常连接者的长期预后不良。

1.2伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（pulmonaryatresiawithventricularseptaldefect,

PA/VSD）

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该病的病理特点多为肺动脉瓣及主干完全闭锁，少数病例肺动脉主干及其分支均闭锁。室

间隔缺损多为膜周部或漏斗部，主动脉增宽、骑跨。由于右室到肺动脉的血流完全梗阻，

而室间隔缺损存在，故体循环回流的静脉血自右房进入右室后通过室间隔缺损或/和骑跨

的主动脉进入左心系统，引起紫绀。患儿肺血管的结构分布复杂，肺动脉可发育正常或欠

佳，绝大多数病例存在侧支循环，这些侧支血管主要发自降主动脉,直径1-20mm，与肺

内肺动脉交通；肺循环也可由动脉导管供血。

治疗一般选择分期手术即：在新生儿期进行Blalock－Taussig分流术，以后进行根治术。

也可在新生儿期进行根治术，但通常有赖于患儿存在发育良好的肺动脉和发育足够大的右

室漏斗部以能进行跨瓣右室流出道扩大补片。肺动脉发育正常者预后较好；肺动脉发