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疾病名：慢性纤维性甲状腺炎

英文名：chronicfibrousthyroiditis缩写：

别名：慢性木样甲状腺炎；侵袭性纤维性甲状腺炎；慢性硬化性甲状腺炎；Riedels甲状腺炎；Riedel甲状腺肿；里德耳甲状腺肿；里德耳氏甲状腺肿；铸铁样甲状腺肿

疾病代码：ICD：E06.5

概述：慢性纤维性甲状腺炎(chronicfibrousthyroiditis)是较为罕见的甲状腺炎症，以正常的甲状腺组织被大量、致密的纤维组织所替代为特征。Riedel(1897)的报道首次描述了本病，故也将其称为Riedel甲状腺炎(Riedelsthyroiditis，RT)。RT还有很多名称，如侵袭性纤维性甲状腺炎、慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿、慢性硬化性甲状腺炎(chronicsclerosingthyroiditis)等等。Riedel在显微镜下的研究表明，RT没有恶性肿瘤的特征，而且简单地将甲状腺峡部楔形切除，即可有效地缓解气管压迫症状。

流行病学：RT较为罕见，国内未见到有大宗病例的报道。美国Mayo医院在1920~1984年的57000例次甲状腺手术中，仅有37例为RT，发病率为0.06%，为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的1/50。据估计，RT在人群中的发病率为1.6/10万。RT病人大多为女性，女性病人的比例可高达83%，病人年龄30～60岁。

病因：RT的病因不清，有人认为RT是自身免疫反应的结果，另一种理论认为RT属于原发性纤维化疾病，是全身性纤维硬化症的一部分。表明RT是自身免疫反应的证据有：①在RT病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%；②RT有包括淋巴细胞、浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点；③局灶性血管炎是RT另一个常见的病理学特点；④部分RT病人对肾上腺皮质激素的治疗效果好。

但是，患者的淋巴细胞和血清补体均在正常水平，似乎不支持RT是自身免疫反应。而抗甲状腺抗体水平增高可能因为其他原因，如原发性纤维化时的甲状腺组织破坏和释放，可引起机体的免疫系统反应，进而导致抗甲状腺抗体水平增高。RT的纤维化病变甚至可以超越甲状腺包膜，侵犯邻近的颈部周围组织

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和器官，如颈部的肌肉、气管、食管、喉返神经和颈动、静脉等等。RT常伴有多灶性纤维化病变，也提示RT可能是原发性纤维化病变，是全身性纤维硬化症的一部分。多灶性纤维硬化可发生在大约三分之一的RT病例，例如伴随腹膜后纤维化、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化、肺纤维化等等。纤维化RT也可能与转化生长因子-β1(transforminggrowthfactor-β1，TGF-β1)有关。

发病机制：

1.肉眼观甲状腺正常或稍增大，不对称。切面灰白或黄白色，质地木样硬，难以切割。病变所侵犯的范围和程度不一，可累及整个甲状腺，33%～50%为单侧性，也可局限于一叶的部分区域。切面界限不清，小叶结构消失，多数仅有少量含胶质的甲状腺组织。病变常超越被膜，侵犯周围组织器官，包括颈部肌肉、气管、喉返神经、颈动脉鞘、颈内静脉等。

2.镜检病变早期，大量淋巴细胞浸润可形成淋巴滤泡，逐渐甲状腺滤泡及上皮细胞萎缩，受累区域的甲状腺组织破坏，小叶结构消失，代之以广泛玻璃样变性的纤维性病变，可有少量到中量淋巴细胞、浆细胞(主要产生IgA)浸润，以血管周围较多。有时可见嗜酸性细胞的聚集。被纤维化包裹的中等静脉管壁炎是该病的主要诊断要点。纤维组织中可见小滤泡数目减少，或见散在萎缩的滤泡，滤泡上皮细胞萎缩，不伴嗜酸性变。不见弥漫性淋巴细胞浸润，无淋巴滤泡形成，亦不见巨细胞和结核性肉芽肿形成。病变中的结缔组织常直接侵犯静止性的被膜和附近肌肉、脂肪、神经组织等(图1)。

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临床表现：RT起病后可缓慢进展，起病后亦可静止多年，并无临床症状而被偶然发现。RT也可突然起病。体检时，甲状腺的腺体正常或稍大，无痛但相当硬实，可似木或石样坚硬，通常是双侧受累，偶尔可单侧发病。

RT的临床表现常与局部的压迫症状有关，如压迫气管和食管后，出现呼吸困难、吞咽困难，累及喉返神经后可引起声音嘶哑、言语失音或咳嗽。若甲状腺组织完全纤维化，可出现甲减。甲状旁腺的纤维化可导致甲状旁腺的功能低下。少见的皮下组织纤维性硬化有时也可发生。

并发症：RT可引起静脉血流淤滞、血管壁损伤和高凝状态而致脑静脉窦血栓形成。

实验室检查：甲状腺功能取决于纤维化甲状腺组织的程度，大多数病人的甲状腺功能正常，甲状腺功能的实验室检查在正常范围，但大约有三分之一的病人可能会出现甲减，偶有病人出现甲亢。ES