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川崎病心血管损害及诊疗进展

概述

年幼儿原因不明的炎症性血管炎

发病率逐年提高，已取代风湿热的地位

T细胞介导的异常免疫应答、细胞因子级联放大效应

并发心肌炎、冠脉炎、冠脉瘤及心肌梗死，远期冠脉功能损害

临床表现轻重差异大，无特异的诊疗方法

病理改变

初期≤10d

微细血管炎，小动脉内膜炎，血管周围炎

极期2～4W

冠脉全层广泛炎症细胞浸润，动脉瘤形成，内有血栓形成时可栓塞和血管腔的狭窄

肉芽肿期4～7W

小动脉炎消腿，冠脉内有肉芽增生、血管内膜增厚

陈旧期7W

中型动脉疤痕形成、内膜增厚、狭窄、钙化

临床表现

心肌炎

50～75%、病程1～2周，病理改变为炎性浸润，没有病毒性心肌炎中所见的心肌溶解

心包炎

3%～31%、血性渗出液、中性白细胞、免疫复合物水平高

心脏瓣膜病变

瓣膜的炎性浸润或乳头肌功能不全至二尖瓣反流

心内膜炎或主动脉炎症伸延导至主动脉返流

传导系统损害

临床表现

冠脉病变

冠状动脉炎

几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT

冠状动脉瘤：l2天出现、第8周最明显

急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常

持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多数1年内恢复，约5%～6%不能恢复

冠状动脉瘤血栓性闭塞：巨大动脉瘤时易发生

临床表现

冠状动脉瘤

冠状动脉狭窄

4～7周开始发生，节段性狭窄及限局性狭窄

主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左回旋支

侧枝循环较好，多为无症状性心肌缺血

临床表现

缺血性病变

心绞痛

心肌梗塞

1%~2%、1~3M或6~12M、绝大部分一年以内

在安静或睡眠中突然发生(63%)

休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、心力衰竭及心律失常

无症状者占较大比例（37%）

预后与再梗死次数及冠脉阻塞部位有关

临床表现

心肌梗塞

心梗的高危因素

冠脉瘤直径8mm

发热持续3周以上

发病年龄在2岁以上

急性期单独使用激素

冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状

超声心动图

冠状动脉

二维超声

正常内径：~3Y2.5mm、~9Y3mm、~14Y3.5mm；内径正常范围或冠脉与主动脉根部内径之比0.17示扩张

冠脉病变的分级：0级：冠脉内径2.5~3mm；1级：冠状动脉病变内径4mm；2级：冠脉内径4~8mm；3级：冠脉内径8mm，广泛、累及1支以上

内膜不规则,辉度增强

12d左右，6~8W复查;只能发现冠脉起始部位的病变

超声心动图

冠状动脉

多普勒超声评价冠脉血流储备

血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示血管壁有3层结构提示内膜肥厚

发现心包积液、瓣膜返流及测定心功能

心电图

窦性心动过速，P-R、Q-T间期延长，ST-T改变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可见异常Q波，ST-T单向曲线

负荷试验

运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害

多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常，结合AQ、CK技术敏感性更高

负荷-SPECT心肌灌注显像：显示异常稀疏或缺损，或用靶心图根据彩色色阶情况评价心肌灌注情况

MRI

显示冠状动脉解剖情况，远端则困难

电子束CT（EBCT）

三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉投影图象

冠状动脉造影

诊断冠脉病变最精确的方法

弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型

左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、右冠脉中段、左回旋支

诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）

发热持续5天以上。

四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮

皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮

两眼非化脓性结膜炎

口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫性充血

急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径1.5cm

诊断标准

具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾病所解释可诊断

除外其他疾病尤其是病毒性感染、溶血性链球菌感染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休克综合征）和耶尔森菌感染（耶尔森菌感染约有10%病例临床表现符合川崎病诊断标准）

非典型KD

诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中心超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见于婴儿或8岁年长儿）

诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉扩张少见）

非典型KD诊断的参考项目

BCG接种处再现红斑

血小板数显著增多

CRP、ESR明显增加

冠脉扩张或动脉壁辉度增强

出现心脏杂音（二闭或心包磨擦音）

低白蛋白血症、低钠血症

急性期治疗

标准方案

疾病10天内IVGG2g/kg（10~12小时以上）+ASA30~50mg/(kg·d)，分4次口服，热退后改为3~5mg/(kg·