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疾病名：毛发红糠疹

英文名：pitymiasisrubrapilaris缩写：

别名：狐尿刺疾病代码：

ICD：L44.0

概述：毛发红糠疹(pitymiasisrubrapilaris)是一种以皮肤潮红、鳞屑性斑片及毛囊角化性丘疹为特征的慢性角化性炎症性皮肤病。中医相当于狐尿刺。

流行病学：目前没有相关内容描述。

病因：病因尚不明确，有的学者将本病分为家族型及获得型两种，前者常于儿童期发病，后者可发生于任何年龄，男女均可患病。

家族型为常染色体显性遗传。据Leitner统计125例本病患者中64例(51%)有阳性家族史。另外，人们发现在受损皮肤中存在一种特殊的酸性角质蛋白(K17)，而在正常皮肤中则未发现。

发病机制：发病机制还不清楚。Porter等学者发现本病表皮增殖过度，1AC标记的甲硫氨酸和甘氨酸通过表皮的转换时间缩短。表皮活动过度，标记指数增加，为平均正常值的3%～27.3%±8.6%，毛发红糠疹表皮的生成速度明显快于正常皮肤，但一般慢于银屑病或与之相近。而指甲的生长率低于银屑病，但较正常人快。

有学者提出本病与患者甲状腺功能低下或肾上腺脑下垂体系统功能紊乱影响血中维生素A代谢有关，或与患者血清中维A酸结合蛋白合成缺陷有关。

另外，肝、肾功能障碍，结核，扁桃体炎，感冒等亦可诱发本病，但均未获确证。

临床表现：初发由头皮及颜面部开始，表现为头皮较厚的灰白色糠秕样鳞屑，颜面潮红，附有较多细碎鳞屑，类似干性脂溢性皮炎。继之在颈部、躯干、四肢伸侧，尤其是第1、2指节背部，手腕关节、肘关节、膝部出现粟粒大，正常皮色，淡红或红褐色毛囊角化性坚硬丘疹，多聚集成片，外观似鸡皮疙瘩，触之有刺手感。丘疹中心有小角质栓，并有毳毛贯穿。基底浸润潮红。角质栓伸入毛囊较深，故不易剥除。此种皮损具有特征性，呈对称分布，很少出现在颜面部。继续发展可成为大小不等，境界清楚的落屑性斑片，重症者可波及头皮及全身皮肤，呈弥

漫性红皮症，常可见岛屿状正常皮肤残存。此种皮损酷似银屑病或扁平苔藓，但其边缘仍可见孤立的毛囊性丘疹，有时在抓痕上可见新损害。患者自觉皮肤干燥紧张，易发生皲裂，掌跖部角化过度。皮损广泛或继发红皮病时，可出现发热，出汗减少，食欲减退，消瘦，继发感染等全身症状。夏季日光暴晒常可加重。

指甲及毛发也常受累，指甲浑浊肥厚，表面有嵴纹，但无银屑病中特征性点状凹陷。甲下过度角化，毛发稀疏。发于口周者，可发现放射状皲裂。常伴沟状舌。少数病人在口腔黏膜，如硬腭等处可有白色线状或点状斑疹，个别伴有结膜炎，角膜浑浊，或形成树枝状角膜溃疡(图1～4)。

家族型发病缓慢，症状较轻，但常终身不愈。而获得型者发病较急，可周期

性缓解，部分于2～3年后自行缓解或痊愈。

最近发现，本病可与HIV感染相伴随，这些患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害。已报道一青少年病例同时伴有丙种球蛋白低下及疖病。本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。

并发症：患者通常合并有囊肿性结节及脓疱等痤疮样损害。本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。

实验室检查：实验室检查发现有些患者血浆维生素A降低，部分患者有嗜酸性细胞增多。

其他辅助检查：组织病理：主要病变在表皮有弥漫性角化过度，毛囊口有点状角化不全，毛囊角栓形成，粒层及棘层肥厚，基底细胞液化变性。表皮突短粗，真皮浅层血管扩张，血管及毛囊周围有淋巴细胞，多数肥大细胞及浆细胞浸润。

诊断：

1.开始在指背、颈侧、四肢伸侧具有特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹，丘疹逐渐融合成淡红或橘黄色的鳞屑性斑块，周围仍可找到毛囊性丘疹。头面部可见干性鳞屑性皮损，掌跖部角化过度，干燥及皲裂。严重者皮肤广泛受累而成红皮病，间有皮岛。一般诊断不难。

2.中医病机和辨证

(1)本病系因脾胃虚弱，中气不足，复感外邪，以致精微不化，气血不充，肌肤失养而发，或因先天性胎中遗传所致。

(2)中医辨证分型：

主证：全身潮红干燥，鳞屑层层脱落，汗少，口干唇燥，舌呈沟纹状，质红，苔白或微黄或无苔，脉弦缓。

辨证：脾胃虚弱，肌肤失养。鉴别诊断：

1.银屑病具多层银白色鳞屑，剥除鳞屑，有点状出血，皮疹不与毛囊一致，掌跖部一般无改变。组织学上两者迥然不同，银屑病角质层内有Munro微脓肿，角化不全突出，乳头上表皮板变薄，表皮突细长。

2.扁平苔藓皮疹为紫红或暗红色有光泽的多角形扁平丘疹，有wickham纹，无毛囊性角质栓，很少累及头面及掌跖部。

3.毛发苔藓好发于四肢伸侧，呈棘状毛囊性小丘疹，无炎症，长期存在，不融合，指背多不累及。

4.脂溢性皮炎皮损多见于多脂区，无毛囊性角质丘疹，有渗出倾向。

5.维生素A缺乏症