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疾病名：脑动静脉畸形

英文名：arteriovenousmalformationofbrain缩写：AVM

别名：脑动静脉血管畸形；脑血管瘤；脑血管错构瘤；脑动静脉瘤；脑动静脉疾病

疾病代码：

ICD：I67.9

概述：脑动静脉畸形(arteriovenousmalformation，AVM)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。

本病可发生于脑的任何部位，病灶左右侧分布基本相等。90%以上位于小脑幕上，而大多数分布于大脑皮质，约占幕上病灶的70%。其中以顶、额、颞叶多见，枕叶略少，而位于大脑纵裂内即额、顶、枕叶内侧面的AVM并不少见，占幕上病灶的15%左右，外侧裂区AVM约为8%。累及深部结构，如纹状体内囊丘脑区等部位者约为1%，胼胝体及其他中线结构者占6%左右。小脑幕下的AVM，占10%以下，可见于小脑半球、小脑蚓部、小脑桥脑角及脑干等部位。

流行病学：患者男性多于女性，约为2∶1，发病高峰年龄为20～39岁，平均25岁，患病率可能稍大于通常所引用的0.14%。据统计20%的病例在20岁以前发病，69%在40岁以前发病，81%在50岁以前发病，95%在60岁以前发病，超过60岁再发病的低于5%。

病因：脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60/d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而

产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。

发病机制：AVM常以颅内出血和脑盗血引起的症状起病。发病的根本原因是AVM病灶中动静脉之间缺乏毛细血管结构，动脉血直接流入静脉，血流阻力骤然减少，导致局部脑动脉压下降、脑静脉压增高，由此产生一系列血流动力学的紊乱和病理生理过程。

1.出血多种因素可引起颅内出血：

(1)大流量的血液使管壁结构异常的动脉扩张扭曲，血管壁进一步受损破坏，一旦不能承受血流压力时局部破裂出血。

(2)AVM伴发的动脉瘤破裂出血，伴有动脉瘤的病灶出血率达90%～100%。

(3)大量血流冲击畸形血管团的引流静脉，管壁较薄的静脉局部扩张呈囊状或瘤状，容易破裂出血。

(4)由于大量血液通过AVM内的动静脉瘘管，由动脉迅速注入静脉，局部脑动脉压下降，致使病灶周围脑组织得不到正常的灌注，动脉血流向AVM区，出现“脑盗血”现象。长期的缺血，周围区域的小动脉处于扩张状态，管壁结构随之发生改变。在某些情况下，如全身血压急骤上升时，这种扩张血管亦有破裂出血的可能。

AVM的大小与出血的危险有一定相关性。一般认为，小型AVM(最大径＜2.5cm)的出血率相对较高。可能是这类畸形血管的口径较小、动脉压下降幅度小，而且管壁亦薄，因此在较高压力的血流冲击下，血管破裂的机会较大。相反，大型(最大径＜5cm)的血管口径较大，动脉压下降幅度亦较大，而且血管壁较厚，可以承受较高的血流压力，破裂的机会则较小。

AVM的部位与出血倾向亦有一定的关系。深部病灶如脑室、脑室旁、基底节、丘脑、脑岛等处的病灶出血率高于半球AVM，可达1.5倍左右，尤其是脑室或脑室旁的病灶出血率更高。原因可能是深部病灶一般较小，供血动脉短，口径亦小，动脉压高，AVM易破裂。同时深部AVM的引流静脉常为深静脉。深静脉发生狭窄的机会多，易导致静脉高压，而引起静脉或AVM团破裂出血，尤其是仅有深静脉引流的病灶。位于脑室或脑室旁的AVM，因其周围缺乏脑组织的支撑，亦容易出血，常为脑室内出血。

2.脑盗血由盗血累及脑缺血的范围比畸形血管团的范围大，由此产生的症

状与体征亦比病变区相应的功能改变广泛。盗血的严重程度与AVM的大小有关。畸形血管团越大，盗血量越大，脑缺血的程度越重。小型AVM盗血量小，脑缺血较轻，甚至不引起缺血，则不出现临床症状。严重的缺血可引起癫痫或短暂性脑缺血发作或进行性神经功能缺失。如躯体感觉障碍