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疾病名:脑棘球蚴病
英文名:brainechinococcosis缩写:
别名:
疾病代码:
ICD:B67.9
概述:人体感染棘球蚴病是细粒棘球绦虫棘球蚴引起的一种慢性脑、肝、肺、心肾等部位的寄生虫病,脑包虫占棘球蚴病病人的1%左右。本病为自然疫源性疾病,分布广泛,遍及全世界,主要流行于畜牧区。临床表现与一般的颅内高压相同,因此,在包虫流行区对颅压增高的病例应警惕本病。
流行病学:本病呈全球性分布,主要流行于畜牧地区,在我国主要分布在新疆、西藏、内蒙古、青海四大牧区,甘肃、宁夏、四川、河北、黑龙江等地区也有散发病例。犬是本病最重要的传染源,主要通过消化道、呼吸道摄入虫卵而感染。人群对本病普遍易感,病人中以儿童多见,约为成人的7倍,男性的发病率较女性为高。
病因:棘球蚴病是由棘球属虫种的幼虫所致的疾病,在我国以细粒棘球绦虫最为多见。细粒棘球绦虫长仅1.5~6mm,由1个头节和3个体节组成,其终宿主为狗、狼、狐等犬科动物,中间宿主主要为羊。当细粒棘球绦虫的虫卵被羊吞食后,即可在十二指肠内孵出六钩蚴钻入肠壁,经肠系膜静脉随血流进入肝脏、肺脏发育为包虫囊(棘球蚴)。包囊内充满透明的或乳白色的囊液,囊液不凝固,有很强的抗原性。此外包囊内还含有数量不等的原头蚴,并可产生子囊、孙囊。当受感染的羊的新鲜内脏被狗等犬科动物吞食后,包囊内的原头蚴即可在其小肠内发育为成虫,成熟产卵。人亦为包虫的中间宿主。
发病机制:中枢神经系统棘球蚴病有原发性和继发性两种,原发性系指蚴虫经肝、肺、颈内动脉进入颅内发育为棘球蚴虫,进入中枢神经系统后约第3周末即发育为棘球蚴,到第5个月可长至1cm大小。多数幼虫在5年左右死亡,但部分则可继续生长形成巨大囊肿。囊壁分为内外两层,内囊即包虫囊,外囊为脑组织形成的一层纤维包膜,两者间含有血管,供给营养。由于两层包膜间很少粘连,故手术时极易剥离。内囊壁由角质层和生发层组成,前者具有弹性,
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状如粉皮,起保护和营养作用,生发层系寄生虫本体,可形成育囊、子囊、原头蚴(统称棘球蚴砂),当包囊破裂,原头蚴可再次形成新囊肿。棘球蚴在颅内形成占位效应,可压迫脑室系统,导致颅内压增高,并可引起脑实质损害造成癫痫发作及偏瘫、偏盲、偏侧感觉障碍、失语等局灶性症状。巨大的包囊尚可压迫破坏颅骨。椎管内棘球蚴病以占位压迫为主要病理改变,若侵犯神经根则可引起剧烈疼痛。
临床表现:
1.原发型棘球蚴逐渐增大,造成颅内占位效应,并对脑室系统压迫和梗阻,以至颅内压增高。由于包虫囊肿扩张性生长,刺激大脑皮质,引起癫痫发作,囊肿较大的出现头痛、恶心、呕吐,视力减退和视盘水肿等。依囊肿所在部位产生局灶性症状如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等。主要的临床特点是颅内压增高和癫痫发作。
2.继发型症状比较复杂,一般分原发棘球蚴破入心内期,潜伏静止期,和颅压增高期。继发棘球蚴破入心内,由于大量棘球蚴的内容物突然进入血流,可出现虚脱,呼吸急迫,心血管功能障碍以及过敏性反应等症状。由于棘球蚴不断长大,且系多个,分布广泛,所以该型临床特点与脑转移瘤相似。
并发症:可并发囊内感染,造成脑脓肿。外伤可引起脑包虫破裂,导致过敏性休克死亡。棘球蚴可引起脑梗死。术前或术中包虫囊肿破裂,术后可有多发种植病灶出现。后遗症可有轻偏瘫或单瘫、失明、癫痫等。
实验室检查:
1.血液半数病人嗜酸性粒细胞增多,偶可达70%。包虫囊肿破裂或手术后,嗜酸性粒细胞常可显著增高。
2.皮内试验囊液抗原0.1ml注射前臂内侧,15~20min后观察反应,阳性者局部出现红色丘疹,可有伪足(即刻反应)。若血内有足量抗体,延迟反应不出现。皮内试验阳性率在80%~95%之间,但可出现假阳性。
3.补体结合试验70%~90%棘球蚴病呈阳性反应,人或羊包虫囊液作为抗原(含头节的包虫囊液效果较好),囊液抗原性较低或包虫囊外膜甚厚至抗原不易溢出时,可呈假阴性反应。囊肿穿破、手术近期或继发感染,阳性率可提高。囊肿完全摘除后数月补体结合试验即可转阴。如果包虫囊手术摘除后1年,本
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试验仍阳性,可视为复发。
本病与血吸虫病及猪囊尾蚴病之间存在着交叉反应。其他辅助检查:
1.头颅X线平片颅骨棘球蚴病病变从板障开始,破坏颅骨,并且容易破出骨板,形成颅内、外软组织肿块。颅骨为局限或广泛的多囊或单囊形态的膨胀性病变。多囊型呈葡萄串样,单囊型内板移位、硬脑膜移位及钙化,囊肿本身也可钙化。局限于颅底者缺少单囊或多囊特点,而呈骨质硬化表现,一般均无骨膜反应。
脑包虫囊肿产生颅内压增高,后床突骨质吸收,蝶鞍扩大,小儿尚可出现指压痕,颅骨菲薄,甚至
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