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疾病名：脑室内脑膜瘤

英文名：intraventricularmeningioma缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：M9530/0

概述：脑室内脑膜瘤是发生于脑室内的脑膜瘤，起源于脑室系统的脉络丛组织。临床上属于少见的脑膜瘤类型。其中又以起源于侧脑室脉络丛的侧脑室脑膜瘤最为多见。

流行病学：国外研究报道侧脑室脑膜瘤占颅内脑膜瘤的0.5%～4.5%，北京市神经外科研究所报道侧脑室脑膜瘤约占同期脑膜瘤(1595例)的4.33%。发生于第三脑室和第四脑室的脑膜瘤在临床上比较罕见，第三脑室脑膜瘤文献仅报道20余例，第四脑室更少见。侧脑室脑膜瘤好发于中青年，平均年龄约为35岁，女性多于男性，男∶女为1∶2并且左侧略多于右侧。

病因：暂无相关资料。

发病机制：肿瘤多为纤维型，较硬，肿瘤多位于侧脑室三角部，也可向侧脑室体部或向下角生长，偶尔也见向侧脑室额角发展。偶尔也见有第四或第三脑室脑膜瘤的报道，其血供多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉。

临床表现：因侧脑室内肿瘤是在脑室内生长，早期神经系统损害不明显。就诊时肿瘤多已较大，病人已出现颅内压增高的表现。故临床表现常见头痛、视盘水肿。其中个别病例来院时已有脑疝。这些病人仅有阵发性头痛史，而缺乏定位体征，未被重视。突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间孔，引起急性颅内压增高。侧脑室脑膜瘤对大脑皮质损害轻微，晚期也会因为压迫邻近脑组织而出现轻微面瘫与肢体乏力等定位症状或体征。另外，侧脑室脑膜瘤患者可出现癫痫，情绪障碍，视力减退及同向偏盲等。位于优势半球的肿瘤患者还可有感觉性或运动性失语。

第三、四脑室内脑膜瘤因肿瘤早期即可引起脑脊液循环障碍，因此颅内压增高、梗阻性脑积水是这两个部位脑膜瘤的常见症状。三脑室前部肿瘤可出现下丘脑损害症状，三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍，四脑室内脑膜瘤可引

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起共济失调，眼球震颤等小脑症状。压迫脑神经核团还可出现脑神经受损及脑干症状。

并发症：如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.高热由脑室内的血性脑脊液刺激引起，术中反复冲洗，术后应用糖皮质激素及物理降温。

2.脑室炎术后感染或肿瘤囊液刺激引起，反复腰穿或腰蛛网膜下腔置管持续引流、应用抗生素及糖皮质激素。

3.脑室内出血术中仔细止血和冲洗，术后引流，形成血肿后可手术治疗。

4.神经功能障碍与手术入路和皮质切口的设计有关，如颞中回入路可引起失语(优势半球时)，偏盲(损伤视辐射)；顶枕入路很少引起语言障碍，但易发生同向偏盲；切开胼胝体入路有时会引起失读，但较少引发癫痫，应对症处理。

5.脑脊液漏术中应严密缝合硬脑膜，一旦发生可采用脱水降压，服用乙酰唑胺(醋氮酰胺)抑制脑脊液分泌，也可行腰椎穿刺蛛网膜下隙置管引流，一般多可解决。

6.脑积水脑脊液循环堵塞，可因术区血细胞凝集块或吸收性明胶海绵脱落，堵塞脑脊液循环通路而致。急性期可予脱水降压，严重时也可行脑室穿刺外引流，恢复期可行脑室腹腔分流术。

实验室检查：无特殊表现。其他辅助检查：

1.脑血管造影脑血管造影可以显示肿瘤的供血动脉为脉络膜前动脉和脉络膜后动脉。造影片上可见上述动脉增粗迂曲，伴有或不伴有异常新生血管或血管染色，远端分支引入肿瘤小动脉网，随后出现典型的脑膜瘤循环。有时还可见大脑前动脉及大脑中动脉移位(图1B)。

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2.CT扫描可以了解肿瘤的大小，位于脑室的位置，与室间孔和导水管的关系，以及是否合并脑积水。平扫多可见脑室内均匀一致的稍高于脑组织密度的肿块，无明显钙化，增强后CT扫描表现为中等度强化，有时病灶中心可强化不均一，可见肿瘤与脑室内脉络丛相连。一般肿瘤边界清楚，光滑，不向脑组织内侵袭。肿瘤还可引起侧脑室颞角扩大和脉络从钙化点的移位。侧脑室脑膜瘤位于三角区，有时增强CT可见肿瘤与脉络丛相连，侧脑室可见扩大(图1A)。

3.MRI扫描侧脑室脑膜瘤在MRI的信号与其他部位脑膜瘤基本相似。但MRI与CT相比，能更清楚地显示肿瘤轮廓和周围水肿带。更好地显示肿瘤与室间孔，中脑导水管，侧脑室壁及周围重要脑组织结构的关系，对手术有一定指导意义。另外，MRI扫描能发现三脑室和四脑室内较小的脑膜瘤，但需要注意鉴别。

诊断：过去脑室内脑膜瘤主要靠脑室造影及脑血管造影诊断，因此早期诊断比较困难，目前CT或MRI是该病诊断的最可靠方法。

鉴别诊断：对于不典型的脑室内脑膜瘤需要与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤，胶质瘤及生殖细胞瘤相鉴别。

治疗：侧脑室脑膜瘤的供血多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉，有时可由邻近的脑内血管参入供血，术前行脑血管造影可了解供血情况，有利于术中及时结