鸟枪弹样视网膜脉络膜病变疾病介绍.docxVIP

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疾病名：鸟枪弹样视网膜脉络膜病变

英文名：birdshotretinachoroidopathy缩写：

别名：

疾病代码：

ICD：H31.8

概述：鸟枪弹样视网膜脉络膜病变(birdshotretinachoroidopathy)是1980年由Ryan和Maumenee首先正式报道的，是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎，其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。主要出现于赤道部以后的眼底，病变主要位于脉络膜和视网膜色素上皮水平。因此用“鸟枪弹样脉络膜视网膜病变”(birdshotchoroidoretinopathy)这一名称更为合适，但由于此病的眼底外观，人们已习惯使用鸟枪弹样视网膜脉络膜病这一名称。

流行病学：鸟枪弹样视网膜脉络膜病变多见于中老年患者，发病年龄多在35~70岁，平均约为50岁。多见于白种人，尤其是北欧人群。性别差异不明显，个别报道女性患者略多于男性。在美国此病占葡萄膜炎总数的1.1%～7.9%,在以色列占0.7%。

病因：病因目前仍不清楚,推测为伴有HLA-A29等位基因的自身免疫性眼部炎性疾病。

发病机制：有关此病的发病机制尚不完全清楚。广泛研究发现免疫遗传因素在其发病中起着重要作用，它与HLA-A29抗原有密切的关系。根据几组作者报道的结果，患者此种抗原的阳性率高达61.9%～96%，对照组为5.6%～30%，相对风险最高达224。摘除眼球组织学观察发现虹膜睫状体有局灶性的淋巴细胞和浆细胞浸润，视网膜下和视网膜内有肉芽肿形成，附近脉络膜有淋巴细胞弥漫性浸润，这些结果提示自身免疫反应(可能针对视网膜S抗原)在其发生中起着重要作用。也有研究认为松果体在此病发生中可能起一定作用。

临床表现：鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者通常表现为不同程度的视力逐渐下降，常伴有眼前黑影飘动，但无其他不适症状。视力下降在发病初期，可为单眼，可随病程进展几乎均演变为双眼。但下降程度双眼多不对称，而且常出现患者自

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觉有明显的视力障碍但检查结果仅为轻度下降的情况。少数病人有闪光感、夜盲症或色觉异常。

眼部检查无眼前节充血的表现。裂隙灯检查偶见前房有浮游细胞或细小的角膜后沉着(KP)以及虹膜后粘连。玻璃体有明显的炎性细胞浸润。在疾病的活动期，炎性细胞有时可聚集成羊脂状小团沉积在后极部玻璃体的表面。

检眼镜检查可见双眼底多发性、奶油色的浅色斑点病灶，病灶为圆形或椭圆形，大小为50～1500μm，边界多不清晰，偶见融合，放射状分布在后极部到赤道部眼底，多见于视盘附近及下方或鼻侧区域，常沿着脉络膜大血管分布，黄斑中心多不累及。裂隙灯加前置镜或三面镜检查见病灶位于视网膜的外层、RPE和脉络膜内，病灶表面的视网膜多无明显改变，病灶内或其边缘亦无色素沉着，部分病灶可相互融合。黄斑囊样水肿和视盘水肿为常见表现，并可有视网膜血管的炎性改变如静脉鞘形成、小动脉缩窄、血管扭曲或视网膜出血。

眼底荧光素血管造影检查时，视网膜及视盘的血管渗漏、血管壁着色及黄斑囊样水肿等异常荧光形态常见，多数病灶在造影早期为遮蔽荧光，晚期为轻度强荧光，部分奶油色病灶尽管在间接检眼镜下清晰可见，但在造影时却无异常改变，因此荧光素血管造影的异常程度往往轻于间接检眼镜下所见。与此相反，吲哚青绿血管造影检查可清晰地显示其他检查所无法见到的病灶，奶油色病灶造影的表现为边界清楚的脉络膜无荧光暗点。少数病人可见视网膜新生血管的荧光影像，但未见毛细血管无灌注区的存在。ERG检查a波多为正常而b波振幅下降和潜伏时延长。

并发症：此病的最常见并发症为慢性黄斑囊样水肿，发生率高达50%～62.6%，是中心视力降低的常见原因。此种并发症不仅对诊断有帮助，还是治疗的一个重要指征。视网膜前膜发生率约10%，可导致患者视力显著下降，黄斑皱褶可出现于炎症消退过程中，影响患者视力。此外还可引起视盘新生血管(7%)、视网膜下新生血管(6%)、玻璃体积血、视神经萎缩、并发性白内障、虹膜红变、孔源性视网膜脱离等。

实验室检查：

1.HLA-A29抗原分型绝大多数患者为HLA-A29抗原阳性，进行此项检查如发现患者为阳性，则可大大提高此病的后验概率(疾病的可能性)。

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2.其他实验室检查根据临床需要可进行一些有关梅毒、结核的实验室检查，以排除这些疾病，测定血清血管紧张素转化酶、溶菌酶等有助于类肉瘤病的鉴别诊断；进行血常规、肝肾功能等方面的检查，为临床选择药物提供帮助。

其他辅助检查：

1.荧光素眼底血管造影检查眼底的奶油状改变在荧光素眼底血管造影检查时可有以下表现：①可