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疾病名:牛皮癣性关节炎及其伴发的葡萄膜炎
英文名:uveitisassociatedwithpsoriaticarthritis缩写:
别名:牛皮癣性关节炎及其伴发的色素膜炎疾病代码:
ICD:H57.8
概述:牛皮癣性关节炎(psoriaticarthritis)是一种血清阴性(即血清类风湿因子阴性)的关节炎,典型地表现为慢性、复发性、良性丘疹鳞屑性的皮肤损害、指(趾)甲损害,慢性、复发性、侵蚀性的多关节炎[周围和(或)脊椎关节]和以前葡萄膜炎、结膜炎为主要病变的眼部损害。
流行病学:牛皮癣在人群中的患病率1%~3%。牛皮癣合并的关节炎约发生于5%~7%的牛皮癣患者,估计患病率为0.1%。在牛皮癣合并的关节炎患者中7%~20%发生前葡萄膜炎。牛皮癣性关节炎男女发病比例基本相同,但在伴发前葡萄膜炎的患者中,男性多见,且多为HLA-B27抗原阳性。此病的易发年龄为30~40岁。病因:病因不清。此病的病因尚不完全清楚。已发现链球菌属、葡萄球菌属的感染与牛皮癣的发病有关;伴有脊椎炎和骶髂关节炎的患者中约50%为HLA-B27抗原阳性,还发现此病与HLA-A2、B17、B38、B39、Cw6和DR7a等抗原相关,提示此病发病中有免疫遗传因素的参与。
发病机制:发病机制尚不完全清楚。
1.免疫因素本病原因不明,但有免疫学表现,如血清IgG、IgA、IgE增加;抗IgG抗体(RF)见于45%的病人,因而认为本病可能是自身免疫性疾病。并发现血清免疫复合物增加,这种免疫复合物可能是葡萄膜炎、角膜周边部浸润的发病机制。免疫复合物可以激活补体而引起炎症。
2.免疫遗传基因本病患者HLA-B27和B17增加3~4倍以及HLA-DRW4升高。
3.本病皮肤组织病理特点是表皮增厚,棘层肥厚(acanthosis),皮肤乳头伸长,这可能增加表皮有丝分裂活动和角化过速而减少表皮粒层。炎症表现为浅层、
真皮单核细胞浸润。也可见表皮中性粒细胞浸润。临床表现:
1.皮肤病变牛皮癣的典型病变是边缘清楚的皮肤斑块,呈深红色,外围以
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“银色”鳞片(鳞屑)(图1),因此,此病又被称为“银屑病”。表面鳞片的量与病变的位置有关,在肢体伸面(如肘、膝和骶骨)往往出现厚面干燥的黄白色鳞片,但在身体的屈面,由于出汗和皮脂分泌的原因,鳞片变得湿润而不那么显眼。
全身皮肤均可受累,面部通常少见,此可能是环境中足够的紫外线对皮肤病变具有抑制和预防作用。皮肤脓疱和红斑也是一常见的表现,可出现于局部,也可大面积出现,严重者可出现发热、寒战、倦怠、肢体水肿等。
牛皮癣患者中约15%~30%出现指甲和趾甲受累。在伴有关节炎的患者中,指(趾)甲受累可达80%,甲凹陷是一经典的指甲损害,甲褪色、裂解或松解伴有或不伴有指甲下角蛋白碎片的沉积也是常见的表现(图1),偶尔可出现指甲下的黄白色泡状病变(油滴状病变)。
2.关节病变牛皮癣合并的关节病变可表现为多种类型的关节炎,有人将其分为以下5种类型。
(1)非对称性单关节炎:此种类型占5%~10%,主要表现为手指和脚趾远端指(趾)节间关节的炎症,呈弥漫性指(趾)肿胀,呈腊肠状,同时伴有指甲的损害。
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(2)慢性非对称性少关节炎:此种类型占50%~70%,可同时影响2~3个关节。
(3)慢性对称性多关节炎:此种类型占15%~25%,临床表现类似类风湿性关节炎,但血清类风湿因子阴性。
(4)脊椎关节炎:此类型占20%~30%,多见于男性患者,典型地表现为骶髂关节炎,可伴有或不伴有脊椎炎,与HLA-B27抗原密切相关。
(5)致残性关节炎:此类型约占5%,关节炎表现为持续进展并导致骨溶解、严重的畸形和关节强直。
在上述几种类型关节炎中,致残性关节炎往往引起明显的疼痛,后果也较其他4种类型严重得多。与类风湿性关节炎相比,除致残性关节炎与其后果相似外,其他4种类型所引起的痛苦和后果要轻得多。
3.眼部病变
(1)前葡萄膜炎:前葡萄膜炎通常发生于伴有关节炎的牛皮癣患者,发生葡萄膜炎患者的年龄一般较大。骶髂关节受累的患者易发生前葡萄膜炎,HLA-B27抗原阳性的患者也易发生前葡萄膜炎。
牛皮癣性关节炎伴有的葡萄膜炎可表现为急性复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎,典型地表现为睫状充血或混合性充血、尘状KP,一般有严重的前房反应,出现显著的前房闪辉和大量的前房炎症细胞,甚至出现前房积脓和前房内纤维素性渗出膜(图2);也可表现为慢性非肉芽肿性前葡萄膜炎,发病隐匿,双眼受累,炎症持续时间多长于6个月。眼后段一般不受累及,但在慢性葡萄膜炎患者,眼后段偶尔可受累,也可出现
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