妇产科医师晋升正（副）主任医师职称胎儿骶尾部巨大未成熟畸胎瘤病例报告专题报告.docx

妇产科医师晋升正（副）主任医师职称胎儿骶尾部巨大未成熟畸胎瘤病例报告专题报告

1病例报告

患者，27岁，因停经31周，胎儿畸形拟行引产术，于2016年1月19日入**大学**医院。患者孕14周超声检查发现胎儿骶尾部包块，约2cm×3cm×3cm大小，实性，之后未再进行超声检查动态监测包块大小。孕30周于当地医院超声检查示：胎儿符合孕周，胎儿骶尾部向外突出一边界清楚的不均质囊实性肿物，大小约17.4cm×14.2cm×13.6cm，其内血流较丰富。根据超声检查结果，考虑未成熟畸胎瘤的可能性大，为行引产，1周后入住我院。否认家族遗传病史，否认孕期接触放射性及有毒物质，否认孕期不安全用药史。平素月经规律，13岁初潮，月经周期30天，经期7天，G2P1，末次月经：2015年6月24日，早孕反应不明显。

入院后超声检查示：胎儿符合31周，胎儿骶尾部探及15.9cm×15.2cm×14.6cm巨大囊实混合回声包块，以实性为主，实性部分探及丰富血流。胎儿发育异常（胎儿水肿、心包积液等），羊水过多。入院后行血常规、凝血功能、心电图等检查无明显异常，排除引产禁忌后，于2016年1月21日行依沙吖啶羊膜腔注射引产术。由于胎儿横位，且骶尾部包块较大，自然娩出困难，于3天后行毁胎术，引出一女死婴，胎儿加肿瘤质量约2720g，胎儿骶尾部肿瘤约20cm×19cm，约占胎儿体质量的1/3。肿瘤送病理检查示：胎儿（骶尾部）未成熟畸胎瘤，Ⅱ级，见图1。患者引产后子宫复旧可，阴道流血不多，无其他特殊不适及异常，于2016年1月25日出院。患者产后46天当地门诊复查，血肿瘤标志物及盆腹腔超声检查均未发现异常，目前患者仍在随访期间。

图1胎儿骶尾部未成熟畸胎瘤(HE×40)

2讨论

畸胎瘤是最常见的生殖细胞肿瘤。组织有成熟、未成熟或两者兼有之，多数为成熟型，少数为未成熟型，含有恶性组织的畸胎瘤约占4%～20%［1，2］。畸胎瘤发生的部位包括颅内、口咽、骶尾部、纵膈、腹部和性腺，其中骶尾部是胎儿和新生儿畸胎瘤最常见的原发部位，发生率约为1/35000～1/40000活产儿［3］。骶尾部畸胎瘤好发于女婴，男女之比为1∶4［4］。畸胎瘤可伴有胎儿器官或系统的畸形，其中15%的骶尾部畸胎瘤合并有骶骨畸形和脊柱裂［5］。根据Altman法骶尾部畸胎瘤可分为4型［6］，Ⅰ型（47%):肿瘤由尾骨向臀部生长，胎儿出生时骶尾部可见肿瘤，没有证据表明可转移；Ⅱ型（35%)：肿瘤大部分位于骶骨外，同时向盆腔生长，转移的可能性很小；Ⅲ型（8%)：肿瘤可在体外看到，但大部分向盆腔内及腹腔内生长，20%的转移概率；Ⅳ型（10%):肿瘤只位于骶骨前，只向盆腔内生长，体外不现肿块。本例肿瘤位于体外，应为Ⅰ型。在组织病理学基础上，根据未成熟及成熟组织的含量进行分级［7］，0级：仅有成熟组织可见，无未成熟组织；Ⅰ级：主要是成熟组织，未成熟性组织很少，每张切片只在1个低倍视野中见到；Ⅱ级：未成熟性组织每张切片在1～3个低倍视野中观察到；Ⅲ级：未成熟组织每张切片内4个以上的低倍视野中见到。根据病理学结果，该病例属于Ⅱ级。关于胎儿骶尾部畸胎瘤良恶性的诊断，超声检查具有敏感性高、误诊率低的特点［8］。超声表现为囊性，边界清楚，无丰富血流者，多为良性，肿瘤体积可以较大（文献报道最大者可达25cm)。囊性为主的畸胎瘤需与脊膜膨出相鉴别。而未成熟畸胎瘤一般以实性为主，血流信号丰富，有动静脉瘘形成时，血流会明显增快呈五彩血流，应与胎儿臀部膨出的脂肪瘤、血管瘤、横纹肌瘤及肉瘤等相鉴别。但影像学检查仅是肿块形态学上的表现，最终确诊胎儿畸胎瘤良恶性是由病理诊断的。本例胎儿骶尾部畸胎瘤体积较大，生长迅速，组织成分以实性为主，且肿块内血流丰富，影像学倾向于恶性，且病理亦证实为恶性。血清甲胎蛋白（AFP)及人绒毛膜促性腺激素（β-HCG)检测亦是协助诊断胎儿骶尾部畸胎瘤的一种方法，并对肿瘤良恶性具有一定预示作用。其中含卵黄囊成分的未成熟畸胎瘤，母体血清AFP可升高，含滋养细胞成分者β-HCG可升高，而在成熟畸胎瘤中AFP及β-HCG值多在正常范围内，故检测AFP及β-HCG可在一定程度上评估畸胎瘤恶性程度及胎儿预后。本例患者在孕期检查中并未发现AFP、β-HCG升高现象，可能与其肿瘤成分有关。因此，单纯以AFP、β-HCG水平判断胎儿畸胎瘤的良恶性也是不确切的。骶尾部巨大恶性畸胎瘤导致胎儿或新生儿的死亡率极高，胎儿多在孕30周左右死于严重的心力衰竭，因此手术时机多选择在孕30周左右。但当因畸胎瘤出现羊水过多时，应根据情况及时处理，国外医疗机构多选择在出现羊水增多后实施剖宫产分娩，继而实施新生儿肿瘤切除术。由于医源性早产亦是导致新生儿死亡的原因，故手术后新生儿预后报道各不相同。国内一般建议孕期给予引产，引产时尽量经阴道分娩，若肿