慢性嗜酸性粒细胞性肺炎疾病介绍.docxVIP

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疾病名：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

英文名：chroniceosinophilicpneumonia缩写：CEP

别名：迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症；慢性嗜酸性肺炎疾病代码：

ICD：D72.1

概述：慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(chriniceosinophilicpneumonia，CEP)又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症，由Carrington在1969年首次描述。病程及肺部X线表现常较迁延，往往超过1个月，症状也较单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)为重。

流行病学：女性多于男性，比例为2∶1，以30～40岁中青年发病率高。

病因：病因尚不清楚，可能与单纯性肺嗜酸性粒细胞浸润症相似。有人认为它是L?ffler综合征的一种类型。寄生虫中以钩虫和蛔虫所致者多见，药物中以呋喃妥因多见，其他病因还有球孢子菌病，布鲁杆菌病等。不少病人有过敏体质，但其真正病因不明。

发病机制：肺泡和间质内以嗜酸性粒细胞为主，包括巨噬细胞、少量淋巴细胞和浆细胞的浸润。此外，可见毛细血管内皮局灶性水肿和肺泡Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡内蛋白渗出，成纤维细胞增生以及间隔胶原沉着。部分可出现肺泡内坏死，嗜酸性粒细胞微脓肿或非干酪样肉芽肿形成。

临床表现：近半数患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现。起病较缓，常见症状有咳嗽、低热、盗汗、体重减轻、乏力等，少数病人可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣，并可听到细湿啰音。

并发症：少数病例可发生严重的急性呼吸衰竭。实验室检查：

1.外周血嗜酸性粒细胞多增高，分类计数达10%～40%。

2.X线表现常有诊断价值，表现为与肺叶或段无关的渗出阴影，主要分布在两肺外侧和上中肺野；部分患者病灶广泛，可出现特征性的“肺水肿反转征”，即在正常的肺门区外出现广泛的实变影。

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3.支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞比例可高达30%～50%。4.血沉显著增快。约1/3病例血清总IgE升高。

其他辅助检查：

1.CT扫描有助于诊断典型表现为呈外周分布的致密均匀的肺泡实变影，可见纵隔淋巴结肿大。渗出阴影可在原处复发。

2.肺功能检查常呈限制性通气功能障碍伴弥散障碍和低氧血症。

诊断：根据典型病史、外周血嗜酸性粒细胞增高以及胸部X线表现可做出临床诊断。

鉴别诊断：本病应与肺结核、肺隐球菌病、结节病等鉴别。如对诊断有怀疑，应行支气管肺泡灌洗检查和肺活检，也可应用肾上腺皮质激素作诊断性治疗。

治疗：糖皮质激素为首选治疗，常用泼尼松30～40mg/d，治疗1～2天后气急、喘鸣、咳嗽等症状即可好转，所有临床症状在治疗2～3周后可完全消失，肺部X线异常约在2个月内恢复正常。考虑到此病停药后容易复发，尤其疗程短于3个月者，故多主张肾上腺皮质激素治疗应维持6～12个月。少部分病人需长期维持治疗，一般用泼尼松2.5～10mg/d。

预后：本病预后良好，偶有发展为肺纤维化和蜂窝肺。预防：

循证医学：