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妇产科医师晋升正(副)主任医师职称卵巢透明细胞癌并发Trousseau综合征病例分析专题报告
?1病例报告
患者,37岁,因发热伴咳嗽7天,意识不清5天于2018年11月9日于河北医科大学第二医院神经内科就诊,既往无高血压、糖尿病及冠心病史。查体:腹膨隆,无压痛及肌紧张,可触及一不规则巨大肿物,质硬,活动可。神经系统检查:神志模糊,不完全混合性失语,反应力、定向力差,计算力差,双瞳孔正大等圆,直径约3.0mm,眼球活动自如,无眼颤;双侧额纹对称,双侧鼻唇沟无变浅,伸舌不偏;四肢肢体肌力V级,四肢肌张力正常,四肢腱反射(++);双侧Babinskissign(-);感觉系统查体未见异常;共济运动检查欠合作,颈抵抗(-)。辅助检查:头颅MRI增强检查提示:双侧大小脑半球多发病变,符合脑梗死的影像学表现。腹部盆腔CT增强扫描提示:腹盆腔内巨大囊实性占位,考虑囊腺瘤或囊腺癌可能性大;考虑脾及双肾多发梗死;盆腔少量积液;双侧髂骨致密;双侧少量胸腔积液。下肢深静脉超声检查提示:右侧胫后静脉深支血栓形成。妇科超声检查提示:子宫肌瘤;盆腹腔囊实性占位。肿瘤标志物:CA199439.2U/ml;CA125340.6U/ml。血浆D-二聚体0.94ug/ml,凝血酶原时间(PT)12.5秒,部分凝血活酶时间(APTT)27.2秒,凝血酶时间(TT)18.4秒,纤维蛋白原(FIB)1.71g/L,纤维蛋白降解产物(FDP)9.94mg/L。抗核抗体(ANA)(+)。抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)(+)。入院诊断:①中枢神经系统感染?②脑梗死(急性期)?③盆腔肿物;④狼疮性脑炎?⑤双肾梗死;⑥脾梗死。入院后给予低分子肝素抗凝、奥拉西坦营养神经等治疗,于2018年11月15日晨8时突然出现左侧肢体无力伴言语不清,不伴发热,急查头颅CT示:左侧基底节区、双侧放射冠、左侧额顶、右侧额深斑片状低密度影。请全院会诊考虑患者周身多发病变、高凝状态可能与盆腔肿瘤有关,后转入妇科,全面评估病情后,行全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾切除术。术中见:盆腹腔内巨大囊实性包块,表面光滑,输卵管匐行于肿物表面,将肿物娩出腹腔,见肿瘤大小约25cm×20cm×18cm,底部位于右侧附件区,与左侧卵巢对吻于子宫后方,并与子宫后壁及直肠前壁致密粘连,肿物表面见粗大异生血管,子宫正常大小,左侧卵巢略大,与右侧卵巢、子宫后壁及直肠前壁粘连,右侧输卵管未见异常。阑尾及大网膜未见肿物。剖检标本,可见肿物切面大部分为实性,散在不规则状囊腔,实性组织大部分呈“猪肝”色,中央部分红白相间,质软,略脆,囊腔内含黑红色液体。术后病理检查:石蜡:(右侧卵巢)透明细胞癌,肿瘤大小约24cm×17.5cm×6cm,未见肯定脉管内癌栓。免疫组化:AFP(-),CKpan(+),ER(-),NapsinA(-),P16(斑驳+),P53(-),PAX-8(+),PR(-),Vimentin(-),WT-1(-),Ki-67(+30%)。全子宫、左侧附件、阑尾、大网膜切除标本:左右宫旁软组织、宫体、子宫颈、左侧输卵管、左侧卵巢、阑尾、大网膜均未见癌累及;子宫肌间平滑肌瘤,左侧卵巢子宫内膜异位囊肿伴囊性滤泡,右侧宫旁软组织中可见子宫内膜异位病灶。术后继续给予低分子肝素抗凝,并给予腹腔热灌注治疗4次,其中1次给予紫杉醇240mg腹腔热灌注化疗及奥沙利铂150mg静脉化疗。术后复查肿瘤标志物:CA12573.50U/ml。术后复查头颅MRI、腹部CT等均未发现再发梗死。术后第15天患者顺利出院。出院诊断:①右侧卵巢透明细胞癌IC期;②子宫内膜异位症;③子宫平滑肌瘤;④Trousseau综合征;⑤脑梗死;⑥双肾梗死;⑦脾梗死;⑧下肢静脉血栓形成;⑨第1次化疗后;⑩腹腔热灌注治疗后。截止2019年7月患者已进行了8次静脉化疗,化疗方案为紫杉醇脂质体配合奥沙利铂联合化疗。复查肿瘤标志物:CA12522.50U/ml。2020年3月患者再次复查,一般情况好,无卵巢癌复发表现,且无新发梗死。
2讨论
研究表明,约5%~20%的恶性肿瘤患者并发血栓形成,发病率是正常人的4~7倍[1]。血栓可能是隐匿性恶性肿瘤的一个首发症状[2]。Trousseau综合征首先是用于描述胃癌患者并发血栓栓塞性疾病,但随着研究的深入,发现不论是血液系统的恶性肿瘤还是实体肿瘤,在发病过程中都涉及到了不同程度的凝血机制的异常。所以目前将恶性肿瘤患者在发病过程中因凝血或纤溶机制异常而出现的所有临床表现统称为Trousseau综合征[3]。Trousseau综合征临床表现包括游走性静脉炎、脑血管意外、心肌梗死、周围动脉闭塞、静脉血栓栓塞(VTE)、多脏器功能不全综合征以及弥漫性血管内凝血等。其中VTE包括深静脉血栓形成(DVT)和肺血栓栓塞(PE),其发
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