慢性侵袭性纤维性甲状腺炎疾病介绍.docxVIP

疾病名：慢性侵袭性纤维性甲状腺炎

英文名：chronicinvasivefibrousthyroiditis缩写

别名：慢性纤维性甲状腺炎；慢性硬化性甲状腺炎；纤维性甲状腺肿；慢性甲状腺炎；木样甲状腺炎；木样甲状腺肿；侵袭性纤维性甲状腺炎；Riedel甲状腺肿；strumafibrosa；Riedel’sthyrouiditis；ligneousstruma；strumafibrosa；chronicfibrousthyroiditis

疾病代码：

ICD：E06.5

概述：慢性侵袭性纤维性甲状腺炎：本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(strumafibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。1896年，首先由Riedel描述与报告而得名。本病甲状腺可呈纤维化硬块，并可侵犯周围组织，造成压迫症状，故多进行手术治疗。

流行病学：本病较罕见，Lindsay等在7263例甲状腺手术中，仅发现本病占0.027%，国内也仅有少数散在报告，以成人发病为主，并以女性居多。各种年龄均可见到，多见于30～60岁，中年或老人。男女之比约1∶3～1∶4。

病因：病因不明。曾有学者视本病为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的晚期表现，临床上也发现病人有某些组织学及血清学特征，如在纤维硬化过程中，存在单核细胞、发生显微镜下血管炎。在多数病人中存在甲状腺自身抗体(但滴度较低)等。近年组织学发现嗜酸性变的存在，也可能是对纤维组织的自身免疫反应。说明自身免疫机制可能起着一定的致病作用。但更多的研究难以找到两病之间的必然联系，且无论从组织形态学、临床表现、甲状腺功能、免疫特征及预后转归等方面，二者均存在着本质的区别，故目前认为，本病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎是2个相互独立的疾病。

发病机制：由于组织学证实的Riedel甲状腺炎有一小部分病人表现为典型的亚急性甲状腺炎经过，故有作者认为亚急性甲状腺炎可能是Riedel甲状腺炎的特殊阶段，但本病缺乏肉芽肿性病理改变。迄今为止，仍作为截然不同的2种疾病，尽管其间可能存在一定的关系。

全身其他部分如腹膜后纤维化、纤维性纵隔炎、胆管硬化症、硬化性宫颈炎、视网膜下纤维化等可与本病合并存在，故也有认为本病是一种自身免疫性疾病，是多发性系统性纤维化综合征的表现之一，以颈部占优势。但较为一致的意见还是将其作为一独立的疾病。

组织病理学：大体见病变组织呈灰白色，质地坚硬，坚韧，或呈木样改变，包膜不完整。镜下正常结构破坏，由致密的纤维化组织代之。胶原沉积。有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及多核细胞浸润。退行性变的甲状腺滤泡细胞可散在于纤维组织中。公认的诊断标准为：①肉眼见受累区域呈坚韧纤维化及木样。纤维化过程累及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶。②炎症纤维化过程进入或代替周围肌肉组织。③镜下：正常甲状腺结构几乎完全被纤维化所破坏。缺乏亚急性甲状腺炎所见到的巨细胞反应。

细胞学也可见到大量纤维，北大医院针吸细胞学诊断1例本病，镜下可见大量纤维组织，呈现类似组织学所见的玻璃样变。该病人确诊数月后，自发缓解，甲状腺肿块消退。

病程中呈现侵袭性纤维化过程，可部分地破坏甲状腺腺体，并扩展到临近颈部组织。甲状腺组织可单一受累，也可以是全身多灶性纤维硬化的一部分(如伴随后腹膜、纵隔、眶后组织、胆管、眼等部位纤维化)或为硬纤维瘤。

临床表现：本病主要累及中年及老年妇女。平均发病年龄在50岁，男女之比为1∶4。病史短则2～3周，或长至十数年。可多年无症状，甲状腺有不同程度的肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连，不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶、呼吸困难等。呼吸困难明显，但是气管移位却罕见，压迫症状常很显著，但是与甲状腺肿大程度不成正比。无颈部淋巴结肿大。临床上常伴有腹膜后纤维化和硬化性胆囊炎。也可短期内甲状腺迅速增大。多表现颈前无痛性肿块，单侧或双侧，多呈结节状，少数有局部疼痛或触痛，或表现甲状腺肿块突然增大，1/5～1/3病人甚至出现典型亚急性甲状腺炎的症状。由于致密的纤维组织取代了甲状腺的正常结构，腺体坚硬如石，甚至较甲状腺癌更为显著，以至穿刺或缝合时针插不进。偶尔有甲状腺疼痛。可穿破被膜向邻近组织浸润，且与周围组织粘连。甲状腺迅速肿大及病变范围较大时可压迫气管、食

管、喉返神经等引起气急、不能平卧、颈部转动不灵、声音嘶哑、吞咽及呼吸困难等而状似侵袭性甲状腺癌。

临床上有亚急性甲状腺炎表现者，较无伴发者病史短、糖皮质