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疾病名：毛发上皮瘤

英文名：trichoepithelioma缩写：

别名：多发性丘疹上皮瘤；多囊性腺性上皮瘤；pithehomaadenoideysticum；Multiplepapulartrchoepithelioma

疾病代码：ICD：L98.8

概述：毛发上皮瘤(trichoepithelioma)1892年由Brooke以囊样腺样上皮瘤(epitheliomaadenoidescysticum)首先报告。但毛发上皮瘤一名因其表明向毛发结构分化更可取。多发性毛发上皮瘤皮损的界限鲜明。损害分多发或单发。单个皮损直径2～4mm，好发生于颜面，多见于儿童或青年。

流行病学：多发性毛发上皮瘤，女性多见。单发毛发上皮瘤多见于中老年人，目前没有其他相关内容描述。

病因：病因尚不明。

发病机制：发病机制还不清楚。临床表现：损害分多发或单发。

1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损,为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节(图1)。单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻旁沟和眼睑，其他部位如头、颈和躯干亦可发生。皮损发生于儿童或青少年，女性多见。

2.单发性毛发上皮瘤为非遗传性肿瘤较多发性毛发上皮瘤少见。常发生于颜面，但也可以发生头部、颈部、躯干、上臂和大腿，皮损为坚实性肉色隆起结节，常小于2cm。多见于儿童或青年。有时可见巨大孤立性毛发上皮瘤，皮损直径可达数厘米，常发生于股部或肛周。多见于中老年人。

并发症：目前没有相关内容描述。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：多发性毛发上皮瘤皮损的界限鲜明。角囊肿为组织学上最特殊的特征。由完全角化的中心及其周围嗜碱性粒细胞组成。后者的形态与基底细胞上皮瘤中的细胞一样。角化骤然,完全不像鳞状细胞癌角化珠中逐渐和不完全角化。一个或数层具有嗜酸性胞浆和大而卵圆形的淡水疱状核的细胞，常见于嗜碱性粒细胞和角质囊肿之间。此瘤的第2个主要成分为瘤岛，由与基底样细胞瘤一样的嗜碱性粒细胞构成，常排列成花边样或腺样网状结构。偶或聚集成

实性团块。这些瘤岛周围细胞排列成栅状，并由含有中等量成纤维细胞的间质细胞包绕。单发性毛发上皮瘤，只用于显示向毛发结构高度分化的损害。向毛发结构分化相当低的单发性损害，最好归类于角化性基底细胞癌。因此够条件诊断为单发性毛发上皮瘤的皮损，应既有很多角质囊肿，也有顿挫性毛乳头，并见仅在少数区域出现基底细胞癌。

诊断：单发性毛发上皮瘤的皮损，为坚实性肉样隆起结节，常小于2cm。多发于毛发上皮瘤，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节。结合病理检查即可诊断。

鉴别诊断：目前没有相关内容描述。

治疗：多发性损害治疗困难，轻度电灼或电干燥法，可产生较好的美容疗效。小的皮损有时可用冷冻疗法，亦可应用皮肤磨削术达到美容效果，但损害倾向逐渐复发。单发性皮损可手术切除。

预后：目前没有相关内容描述。预防：目前没有相关内容描述。循证医学：