毛囊性黏蛋白病疾病介绍.docxVIP

疾病名：毛囊性黏蛋白病

英文名：follicularmucinosis缩写：

别名：毛囊皮脂腺粘蛋白沉积症疾病代码：

ICD：L65.2

概述：毛囊性黏蛋白病(follicularmucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。

流行病学：本病发病年龄在2～80岁均可发病。原发型多见于40对以下。继发型多见于40岁以上患者。

病因：病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。

发病机制：发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。

临床表现：2～80岁均可发病，可分为2型。

1.原发型(良性型)多见于40岁以下患者。皮损特点是1～2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑，略高出皮面，其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节，质软；有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。炎症反应常导致毛发脱落。偶可引起色素减退。面颈和头皮部都最常见，亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发；极少数患者可伴发Hodgkin病。

2.继发型(恶性型)多见于40岁以上的患者。除上述皮损外，常伴有皮肤

T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。并发症：伴发淋巴瘤。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸，可用胶体铁染色显示。真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓

肿(Pautrier微脓肿)。

诊断：根据毛囊性斑块上有毛发脱落，炎症反应较轻，挤压毛囊时可见黏液性物质排出，以及典型的组织病理，一般易于诊断。

鉴别诊断：对于40岁以上的患者，应注意伴发淋巴瘤的诊断。

治疗：无特效疗法，良性型可自发消退，预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。

预后：局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发；极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型)40岁以上的患者。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。

预防：目前没有相关内容描述。循证医学：