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疾病名：脑内血管网状细胞瘤

英文名：angioreticulomaofbrain缩写：

别名：血管母细胞瘤；毛细血管血管瘤；血管内皮瘤；血管外皮瘤；血管网状内皮瘤；血管网织细胞瘤；Lindau瘤

疾病代码：

ICD：D33.2

概述：血管网状细胞瘤(angioreticuloma)为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤，分为囊性、实性两种类型，多发生在小脑。1926年Lindau对本病进行了仔细的研究，发现了本病与肾肿瘤、肾囊肿和胰腺囊肿，以及与视网膜血管瘤之间的关系。当脑或脊髓的血管网状细胞瘤伴有胰、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，被称为Lindau病，而当视网膜血管瘤伴发有中枢神经系统的血管网状细胞瘤或一个Lindau病的病理改变时，称为vonHippel-LindausDisease（VHL病）。本病有遗传倾向，家族中多人患病者时有报导。临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称VonHippelLindau病。

流行病学：本病占所有脑肿瘤的1.5%～2%，占后颅窝肿瘤的7%～12%，好发于小脑半球，国内外资料显示发生在小脑半球者占62.3%～80%，其次可发生在小脑蚓部或突入第四脑室。颅后窝小脑占80%，小脑蚓部13%，第四脑室7%。肿瘤居于幕上者仅占12%左右，可见于额叶、颞叶，也可见于脑干、丘脑及脊髓。而小脑半球中右侧多于左侧。据报道从新生儿到80岁均可发病，但以青壮年为多，30～40岁最易患病。男性稍多于女性。约6%的视网膜血管瘤病人伴发小脑的血管网状细胞瘤，而小脑的血管网状细胞瘤中约20%伴发有视网膜血管瘤。

小儿血管网状细胞瘤发病率占全年龄组颅内肿瘤的1.1%～2.5%，占后颅凹肿瘤的7.2%～7.9%。本组报道13例小儿患者，占2000例儿童颅内肿瘤的0.65。儿童各年龄期均可发病，以6～11岁好发，男性稍多于女性。

病因：血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清，2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，

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而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史，为常染色体显形遗传，男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p26，邻近3p13-p14，后者在纯家族性肾细胞癌中包含染色体易位。

发病机制：血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%~80%)是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育，也可发生于小脑蚓部或突入四脑室，偶见位于脑干和大脑半球，此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞浆空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤基本结构是以海绵状血管网构成的支架，内充满红细胞和血管母细胞。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变，导致肿瘤囊性变(70%～80%)，周围胶质纤维增生构成囊壁，内壁附有肿瘤结节。

肿瘤肉眼观察可为囊性或囊实性，也有实质肿瘤囊性变者。肿瘤境界清，紫红色，质较韧，直径大小不一，同脑组织关系密切，切面呈暗紫色。邻近脑膜可有血管扩张。可有棕黄色的含铁血黄素沉积于囊壁和肿瘤结节内。肿瘤呈囊性者占80%，特别是小脑血管囊性变者更多见。囊内含黄色或黄褐色液体，多在10～100ml之间。囊液蛋白含量较高，易凝固成胶冻样。测定囊液蛋白质含量每100ml可达3～4g，系肿瘤渗出液。肿瘤囊腔内壁光滑，有一富于血管的瘤结节，1/4肿瘤为实质性，血运极为丰富如血窦样，红色瘤结节突入囊内，约2cm大小，但有些瘤结节小于1cm，有些甚至隐藏于囊壁内，不易被发现。实体肿瘤多较大，个别的直径可达10cm，呈紫色、鲜红色、黄色，质软，血运丰富，易出血，与周围脑组织分界清楚。大多数病例为单发性肿瘤，少数病例可有多个肿瘤分布于脑的不同部位。

显微镜下见肿瘤系有高度丰富的幼嫩血管细胞及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成，主要为毛细血管，间有海绵状血管，管内充满红细胞，部分为大的血管和血窦。血管网之间有许多血管母细胞存在，这些细胞大小不一，呈多角形、三角形、圆形、卵圆形和不规则形，胞浆丰富，呈空泡状(泡沫状)，含有类脂质。形成较大的泡沫状细胞，又称假黄色瘤细胞