颞叶癫痫疾病介绍.docxVIP

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疾病名:颞叶癫痫

英文名:temporalepilepsy缩写:

别名:颞叶性癫痫;temporallobeepilepsy疾病代码:

ICD:G40

概述:颞叶前内基底部痫灶为主引起的钩回发作称之为颞叶癫痫,是局限性癫痫的代表。

流行病学:颞叶癫痫占所有癫痫病人的半数,发病年龄在10~20岁间。

病因:小儿的致痫性惊厥被认为是最常见的原因,最近把围生期的诸多因素和分娩时疾病看成是引起颞叶癫痫的高危因素,特别是新生儿与胎盘分离进入新环境的代谢变化,经产道时可能发生的脑损伤。有研究发现10%~14%的颞叶癫痫与围生期并发症有关。一般认为成人的颞叶病变多是局限性的和单侧性的,而小儿热病性惊厥和产伤所致的颞叶损害多为广泛性和两侧性。另外,脑外伤时所引起的脑膜脑瘢痕、颅内感染、缺氧性、变性疾病所致脑萎缩等均可成为其病因。加拿大蒙特利尔大学对近50年所做手术的1100例颞叶癫痫的病因学

分析如下:产伤24%,炎症和瘢痕15%,脑瘤和其他占位性病变15%,出生后头部外伤12%,其他原因12%,原因不明者22%。

发病机制:在颞叶的钩回、海马回、海马和杏仁核等都有硬化性改变。过去曾有人认为颞叶癫痫的痫灶在海马,现经大量颞叶痫灶切除的病理证明,海马只是颞叶受累的一部分,除发现海马硬化外尚发现颞叶的小血管病变、微小脓肿或肿瘤、局部萎缩、瘢痕及胶质细胞增生、神经细胞变性等。

临床表现:颞叶癫痫主要发生于青年人,且62%病人首次发作在15岁以前。临床症状以精神运动发作和大发作为最常见,但小发作和混合性发作也可见到。有人把颞叶癫痫的临床表现分为6种主要发作类型,即:①感觉性(听觉、味觉、嗅幻觉);②情感性(烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念);③自律性(腹部的、心脏的);④记忆障碍(遗忘、幻觉、错觉、怀念往事);⑤自动症或精神运动发作(咽、口、单纯或复杂性运动);⑥意识蒙眬状态(精神错乱等)。在观察中应重视询问发作先兆,大约3/4颞叶癫痫病人存在

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各种先兆,除幻听、幻嗅外,人格解体,曾相识状态,缺乏任何目的的自主运动都可见到,兴奋、欣快、攻击行为、暴躁情绪、愤怒恐惧状态、狂躁不安、发作性精神错乱记忆力损害应与精神运动发作同等看待。当痫灶位于左颞叶时常伴幻听、遗忘和复杂性运动的自动症;当痫灶位于右颞叶时以感性发作和人格解体多为主要表现,记忆力损害痫灶多在左颞叶。

并发症:颞叶切除后可能出现同向性偏盲,应尽量避免,左侧颞叶内基底部切除有出现记忆力的影响,应进行长期观察。

实验室检查:无异常表现。

其他辅助检查:颞叶癫痫时可进行如下检查:

1.结构性影像学检查结构性神经影像学评估包括CT、MRI、MRS、fMRI等检查法。它们是当今最常用的方法,能够查出结构性脑病变的存在及其部位,CT能发现明显的结构性病变,如肿瘤,AVM,钙化,萎缩性病变等,但MRI比CT诊断颞叶癫痫更加敏感,不仅能查出肿瘤,错构瘤,海绵状血管瘤,还有皮质发育异常以及颞叶内侧硬化-海马硬化,MRI可查出90%的颞叶内侧硬化。在冠状位像上T2加权像或FLAIR像上显示内侧颞叶有增高的信号。T1加权像可清晰地显示颞叶海马萎缩。进行MRI海马容积测定,更能定量地查出海马萎缩,而且特异性和敏感性极高,能对76%~93%的海马硬化病人准确定位。是诊断颞叶内侧癫痫最直观的方法。中国人海马正常值:右侧海马为2.95cm3±0.3cm3(下限是2.62cm3);左侧海马为2.8cm3±0.3cm3(下限为2.48cm)。但海马体积如在临界值时或体积无明显异常时,需仔细观察FLAIRT2WI图像上海马信号的改变,当海马胶质增生时,其体积可不缩小,而表现为信号的明显增高。MRS是目前惟一无创活体显示组织代谢的影像学方法,常测的波峰有:①NAA(N-乙酰天门冬氨酸),几乎只位于神经元之内;②Cho(胆碱);③)Cr(肌酸)。后两者在胶质细胞中含量较高,可作为神经胶质增生的标志。临床上常用NAA与Cr或Cr+Cho的比值作为判断正常与否的标准。在正常的灰质,多以>0.6为正常标准。用NAA/Cr+Cho值对颞叶癫痫进行定侧诊断的敏感性达75%~88%,比MRI和PET更敏感。

2.功能性神经影像检查功能性磁共振成像(fMRI)可有助于颞叶癫痫的定侧,并能测出痫灶和其脑重要功能区的部位,有人认为fMRI可以代替经典的颈

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动脉Amytal试验,减轻病人的痛苦。核医学仪器的迅速发展,已经能够三维显示局部脑血流灌注和葡萄糖代谢及多种

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