结缔组织病间质性肺病的影像表现.ppt

ILD-系统性硬化病硬皮病比其他CTD出现肺受累比例和严重程度更高，以肺间质纤维化最常见大约发生在80％患者病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见第32页,共57页，星期六，2024年，5月NSIP-SSc第33页,共57页，星期六，2024年，5月NSIP-SSc：随访NSIP进展

(54months)第34页,共57页，星期六，2024年，5月UIP-SSC第35页,共57页，星期六，2024年，5月ILD-PM/DM多发性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表现：呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；间质性肺炎；吞咽肌受累导致吸入性肺炎；肺动脉高压；ILD-PM/DM发生率30％，女性、50岁作用多见，肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％）病理：主要表现为UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP预后差，5年存活率33％第36页,共57页，星期六，2024年，5月NSIP-DM第37页,共57页，星期六，2024年，5月ILD-SSILD-SS发生率8－38％；主要病理类型为LIP、其它包括UIP、BOOP；影像学：50例SS前瞻性研究从确诊SS到HRCT出现ILD改变的平均时间12Y74％无呼吸系统症状第38页,共57页，星期六，2024年，5月LIP-SS第39页,共57页，星期六，2024年，5月UIP-SS第40页,共57页，星期六，2024年，5月风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病解除原因---抑制免疫可逆性病变(炎症)---控制炎症不可逆性病变(硬化纤维化骨化)---维持功能改善患者生活质量第41页,共57页，星期六，2024年，5月同影异病、同病异影

药物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（环磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起间质性肺炎病程中某些合并用药如β-内酰胺酶类抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普鲁卡因胺、中药等也可引发肺炎第42页,共57页，星期六，2024年，5月甲氨蝶呤-MTX第43页,共57页，星期六，2024年，5月胺碘酮第44页,共57页，星期六，2024年，5月过敏性肺炎第45页,共57页，星期六，2024年，5月未分化小细胞肺癌第46页,共57页，星期六，2024年，5月支气管肺泡癌第47页,共57页，星期六，2024年，5月支气管肺淀粉样变第48页,共57页，星期六，2024年，5月同影异病、同病异影

肺部感染结缔组织病因自身的免疫功能紊乱、激素等免疫抑制剂的大量使用、合并肺水肿以及菌群失调，并发肺部感染是极为普遍的对于肺部感染和肺实质病变的鉴别诊断目前还没有特异性方法一些非常见病原体（如分枝杆菌、军团菌、卡氏肺孢子虫、曲霉菌、巨细胞病毒）的出现，更增加了结缔组织病肺部疾患的诊治难度第49页,共57页，星期六，2024年，5月支原体肺炎第50页,共57页，星期六，2024年，5月巨细胞病毒第51页,共57页，星期六，2024年，5月粟粒性结核第52页,共57页，星期六，2024年，5月霉菌第53页,共57页，星期六，2024年，5月卡氏肺孢子虫第54页,共57页，星期六，2024年，5月卡氏肺孢子虫治疗前后第55页,共57页，星期六，2024年，5月小结CTD是ILD重要原因，所有ILD均应筛查自身抗体ILD是CTD重要表现，所有CTD均应检查HRCT肺弥散功能（DLco）是评价CTD-ILD的敏感指标ILD-CTD预后与病理类型有关，并优于同样病理类型的不明原因ILD对治疗反应的评价和非免疫原因的鉴别是治疗成败的关键第56页,共57页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第57页,共57页，星期六，2024年，5月**prevalenceofmethotrexatelungapproximates5%.LibbyD,WhiteDA.ClinChestMed1998;19:809-821.cough,dyspnea,fever,widespreadcrackles,arestrictivefunctionaldefectpulmonaryinfiltratesonchestradiographyandHRCT,whichmaybefocalordiffuse.