- 1、本文档共24页,可阅读全部内容。
- 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
1
疾病名:慢性淋巴细胞白血病
英文名:chroniclymphocyticleukemia
缩写:CLL
别名:慢淋疾病代码:
ICD:C91.1
概述:慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病,淋巴细胞在骨髓、淋巴结、血液、脾脏、肝脏及其他器官聚集。95%以上的CLL为B细胞的克隆性增殖(即B-CLL),仅不到5%的病例为T细胞表型(即T-CLL)。该病最早由Velpeau(1827)尸解发现,1846年Fuller临床报道。1847年Virchow正式提出白血病的概念,1903年Turk提出CLL细胞和淋巴细胞具有相似特点,这段时间里认识到CLL是一种预后较好的淋巴细胞白血病。
流行病学:CLL在西方国家是最常见的白血病,在美国其发病率1977年为3.3/10万人,1990年2.3/10万人。发病率近年下降与对CLL和其相关疾病的认识提高,分类进一步完善有关。在西方国家,CLL约占全部成人白血病的30%,男女比例为1.3∶1~2.0∶1,犹太人中CLL发病率较高。CLL在亚洲人较少见。我国对CLL无确切的发病率统计,但CLL占全部成人白血病的比例仅为3%,与日本相似,明显低于西方国家。估计发病率为西方人的1/10,约为0.3/10万人。男女比例为1.3∶1~2.0∶1,细胞遗传学研究不同人种中CLL发病率不同与其具有不同的细胞生物学特性有关。
病因:CLL病因不详,目前尚无证据说明反转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关:遗传性(种族和家族性)及性别。
1.遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。
2.染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因
2
(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。
发病机制:CLL的确切发病机制不明,环境因素与CLL发病无明显相关。已报告与其他类型白血病发病有密切相关的因素如电离辐射、化学致癌物、杀虫剂等均与CLL发病无关。病毒感染如HCV(C型肝炎病毒)、EB病毒亦与CLL发病无关。虽然CLL病人中男性明显多于女性,但未发现性激素与CLL发病之间有相关。目前研究集中在CLL发病与遗传因素、染色体、细胞癌基因和抗癌基因改变的关系。
1.遗传因素CLL发病率在白种人和黑种人高,在亚洲黄种人低,其发病率并不因人种的迁居而变化。提示不同种族的某些遗传因素与CLL发病相关。此外,相继有报告在同一个家庭中多人发生B细胞型CLL,CLL患者第一代子女患CLL或其他恶性淋巴增生性疾病的危险性为普通人3倍,且多在年轻时发病,也提示遗传因素在家族性CLL发病中有重要作用,但HLA单一表型与CLL间无明显相关。目前尚未发现与CLL发病的遗传因子,即使单卵双胎子CLL患者,至今未发现有共同的基因异常表现。
2.染色体CLL的细胞遗传学研究较困难,因其淋巴细胞不易受有丝分裂原刺激而增生,不易得到分裂象细胞,近年来,通过改进刺激CLL细胞分裂技术,应用染色体R显带和原位杂交(FISH)法提高了CLL染色体研究成功率。约50%CLL患者发现有克隆染色体异常,而其余正常核型患者可能是正常T细胞核型而未检测到CLL的B细胞异常核型。
(1)13号染色体异常:近50%CLL患者有13号染色体长臂缺失。缺失部位多在13q12.3和13q14.3。13q12.3部位缺失,其缺失部位有乳腺癌易感基因(BRCA2)。在13q14.3部位缺失,缺失部位可影响到抑癌基因RB-1(视网膜母细胞基因),DBM(与阻止淋巴细胞恶变有关),LEV1,LEV2和LEV5(与CLL发病有关)。
(2)12号染色体异常:12号染色体三体型异常在CLL,初期很少检测到,多在CLL临床病情进展或转为淋巴瘤(Richter综合征)时发现伴有12号染色体三体型的CLL细胞多
您可能关注的文档
最近下载
- 【铸牢中华民族共同体意识】铸牢中华民族共同体意识PPT .pdf VIP
- 小学体育跨学科主题学习教学设计:音乐情境俯姿与跪姿爬行.doc VIP
- 场车安全管理职责、风险管控清单及日管控、周排查、月调度管理制度 .pdf
- 正畸种植支抗稳定性的研究进展.pptx VIP
- 2024-2025学年统编版(2024)-道德与法治小学一年级上册教学设计(表格版) .docx
- 2024大家居材艺趋势白皮书-78页.doc VIP
- 沥青混凝土面层技术交底.pdf VIP
- 八年级数学下册《勾股定理》教学设计(竞赛课).doc VIP
- 国开电大《学前卫生学基础》形考形成性考核一答案.doc
- 正畸治疗中的支抗和支抗控制.pdf VIP
文档评论(0)