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疾病名：慢性萎缩性肢皮炎
英文名：acrodermatitischronicaatrophicans缩写：
别名：慢性萎缩性肢端皮炎；原发性弥漫性萎缩；进行性播散性萎缩性皮炎；primarydiffuseatrophy；dermatitisatrophicansdiffusaprogressiva疾病代码：
ICD：L90.4
概述：慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitischronicaatrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primarydiffuseatrophy)，或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitisatrophicansdiffusaprogressiva)，是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩。
流行病学：多发于中北欧洲，我国罕见。女性多于男性。没有其他相关内容描述。
病因：尚不清楚。根据地理分布特点，认为寒冷地区与本病发病有关，Hauser认为蓖子硕蜱(ixodesrieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良，外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
发病机制：发病机制还不清楚。有人认为；血清冷球蛋白血症，α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加与本病发作呈正相关。亦有认为血液循环不良，外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
临床表现：皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多，或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块，颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩，皮肤菲薄，松弛有皱纹，皮下浅静脉隐约可见，汗腺、皮脂腺因萎缩而功能减退，皮肤干燥、有糠样鳞屑，毛细血管减少。皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列，颇似萎缩性带状硬皮病，呈异色或浅白斑样改变。有部分出现纤维化或硬化，周围软组织可伴发钙沉着，四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节，可有压痛，如损害周围红晕明显时，可伴发局部淋巴结肿大。如发于下肢时，可伴发慢性溃疡或溃疡癌变。严重者，患肢肌肉、骨骼亦可发生萎缩，导致活动功能障碍。常侵犯手足背部，逐渐扩展，可累及四肢及大关节。女性多于男性，经过缓慢、罕有自愈倾向。
并发症：下肢可伴发慢性溃疡或溃疡癌变。
实验室检查：除血清冷凝集试验和血黏度测定外，X线拍片可见软组织广泛钙化、骨关节严重脱钙、萎缩或发生脊柱关节强直、脱位或融合等异常改变。
其他辅助检查：组织病理：真皮水肿，萎缩期表皮萎缩，表皮下结缔组织狭窄带之下为淋巴细胞、组织细胞呈带状浸润，真皮下层纤维增厚，胶原纤维呈透明变性。皮脂腺、毛囊均有萎缩，汗腺存在。
诊断：根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。鉴别诊断：
1.局限性硬皮病以皮肤水肿硬化为特点，萎缩期为非炎症结果。
2.慢性放射性皮炎虽皮肤萎缩菲薄毛细血管扩张可见，但X线接触史具有特异性。
治疗：早期可使用青霉素、四环素等抗生素，有一定效果，一般治疗2周，症状可逐渐好转。其他血管扩张剂，皮质类固醇激素亦可辅助治疗，但萎缩期疗效差。预后：经过缓慢、罕有自愈倾向。
预防：目前没有相关内容描述。循证医学：
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