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疾病名：面肌痉挛

英文名：facialspasm缩写：

别名：面肌抽搐；半侧颜面痉挛；偏侧颜面痉挛；面痉挛；mimeticconvulsion；hemifacialspasm

疾病代码：

ICD：G51.8

概述：面肌痉挛又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛，是指一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直性发作。从眼轮匝肌开始，逐步向下扩大，波及口轮匝肌和面部表情肌，严重者引起面部疼痛，影响视觉、言语和睡眠，有数天至数月的发作间期。神经系统检查除轻度面瘫外，无其他异常。

流行病学：暂无相关资料。

病因：面肌痉挛病因不明，面肌痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉瘤的压迫。1967年Jannette提出面神经根部受到微血管压迫是面肌痉挛的主要原因，若将微血管牵开，可使面肌痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%，小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占20%～30%。其他原因不到1%，如小脑脑桥角肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。发病机制：多数面肌痉挛病人为小脑脑桥角部血管压迫所致的观点，逐渐被人们所接受。异常动脉血管压迫都在面神经根部5mm以内，面神经因反复受动脉搏动刺激，导致神经纤维受压，受压部位的髓鞘发生萎缩变性，传出、传入神经纤维的动作电流发生短路现象。跨神经元退变，中枢失去对兴奋的整合功能，当电兴奋叠加到一定程度便形成一种爆发式下传，引起面肌痉挛。压迫血管常见小脑前下动脉、小脑后下动脉、多根血管襻状(复合性)、椎动脉、无名动脉及静脉。

在一组手术观察368例面肌痉挛病人时发现，小脑脑桥角周围的慢性炎症刺激致蛛网膜逐渐增厚，是面肌痉挛的又一病理学基础。当动脉血管弯曲延长，蛛网膜受粘连牵拉接近面神经根5mm以内时，动脉搏动的冲动就可引起面肌痉挛。在患病初期，由于发生变性的纤维数少，蛛网膜粘连轻，所以抽搐局限于

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小区域(多为眼轮匝肌)，随着变性加重，蛛网膜粘连加重致血管的靠近，抽搐的范围和程度也扩展加重。

王海波等(1991)对10例面肌痉挛病人接受手术时进行取样，并进行透射电镜观察，电镜下见其轴突变性明显，线粒体大部呈空泡状，并出现大量类似施-兰切迹的结构，髓鞘呈不规则梭形肿胀。髓鞘区域性增厚并向轴突内突入，形成“丛状神经瘤”。髓鞘变性板层分离，形成各种不规则、缠绕状、扭曲及片段状结构。严重者髓鞘崩解，呈现节段性脱髓鞘。Schwann细胞变性。

临床表现：原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢地扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话。常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧较重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。按Cohen等制定的痉挛强度分级。0级：无痉挛；1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；3级：痉挛明显，有轻微功能障碍；4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

并发症：面肌痉挛为缓慢进展，逐渐加重，一般不会自愈，如不给予治疗，部分病人于病程晚期出现患侧面肌麻痹而抽搐停止。对面肌痉挛病人施行微血管减压术可有部分出现听力下降、面瘫及脑脊液漏等并发症。为了预防微血管减压手术的并发症，首先在手术体位上注意，避免采用坐位或半坐位，以防大量空气进入静脉，造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练，打

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开乳突气房要及时封闭，熟练使用吸引器并调整压力，仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式，避免盲目地电凝、分离或切断血管。手术时应用脑干听觉诱发电位、听神经直接电位和面神经肌电图等监测，将会明显减少并发症的发生。

实验室检查：无异常表现。

其他辅助检查：肌电图检