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疾病名：帕金森病

英文名：Parkinson’sdisease缩写：PD

别名：特发性帕金森病；震颤麻痹；Parkinson病；idiopathicParkinson’s

disease；paralysisagitans；shakingpalsy疾病代码：

ICD：G20

概述：帕金森病又称特发性帕金森病(idiopathicParkinson’sdisease，PD)，简称Parkinson病，也称为震颤麻痹(paralysisagitans，shakingpalsy)，是中老年人常见的神经系统变性疾病，也是中老年人最常见的锥体外系疾病。65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增高，男性稍多于女性。该病的主要临床特点：静止性震颤、动作迟缓及减少、肌张力增高、姿势不稳等为主要特征。

某些中枢神经系统变性疾病伴Parkinson病症状,称症状性Parkinson病。很多疾病或因素可以产生类似PD临床症状，临床上则称之为帕金森综合征(Parkinson’ssyndrome，Palkinsonism)。

特发性帕金森病的主要病理变化是在黑质致密部、苍白球、纹状体和蓝斑等处的多巴胺(DA)能神经元严重缺失，多巴胺递质生成障碍，导致多巴胺能与胆碱能系统不平衡。以黑质最明显，伴有不同程度的神经胶质细胞增生。残留的神经元胞浆内出现同心形的嗜酸性包涵体，称Lewy体。

1817年英国医生JamesParkinson发表了他的经典之作“关于震颤麻痹的评论”(Anessayontheshakingpalsy)，报告了6例患者，首次提出震颤麻痹一词，并对该病进行描述。虽然在此之前有零散资料介绍过多种类型瘫痪性震颤疾病，但未确切描述过PD的特点。祖国医学对本病早已有过具体描述，但由于传播上的障碍，未被世人所知。

在Parkinson之后，MarshallHall在《神经系统讲座》一书中报道1例患病28年的偏侧PD患者尸检结果，提出病变位于四叠体区。随后Trousseau描述被Parkinson忽视的体征肌强直，还发现随疾病进展可出现智能衰退、记忆力下降和思维迟缓等。Charcot(1877)详细描述PD患者的语言障碍、步态改变及智力受损等特点。Lewy(1913)发现PD患者黑质细胞有奇特的内含物，后称为Lewy体，认为是PD的重要病理特征。Hornykiewiez(1963)发现，PD患者纹状体和黑

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质部多巴胺(DA)含量显著减少，认为可能由于DA缺乏所致。瑞典ArvidCarlsson研究确认，PD是大脑特定部位多巴胺缺乏所致，推动了抗帕金森病药物左旋多巴(L-dopa)的研制，他因发现多巴胺信号转导功能及其在控制运动中作用，成为2000年诺贝尔医学生理奖的三个得主之一。Cotzias等(1967)首次用L-dopa治疗本病获得良好疗效，几年后外周多巴脱羧酶抑制剂(DCI)和多巴胺受体(DR)激动药相继加入PD治疗药物行列，使PD疗效显著提高。

Davis等(1979)发现，注射非法合成的麻醉药品能产生持久性Parkinson病。Langston等(1983)证明化学物质1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶(MPTP)引起的PD。1996年意大利PD大家系研究发现致病基因α-突触核蛋白(α-synuclein，α-SYN)突变，20世纪90年代末美国和德国两个研究组先后报道α-SYN基因2个点突变(A53T，A30P)与某些家族性常染色体显性遗传PD(ADPI))连锁，推动了遗传、环境因素、氧化应激等发病机制相关性研究。

流行病学：据统计PD患病率在50岁以上人群中约500/10万，60岁以上人群明显增加(1000/10万)，70～79岁年龄组达到高峰。PD的两性分布差异不大，男性患病率可能略高。PD年发病率在种族和地区间有很大相差，白种人为12/10万～20/10万，(亚洲)黄种人10/10万，(非洲)黑种人4.5/10万。综合世界各国资料，PD患病率为10/10万～405/10万人口。

我国1980年上海某区75.1563万人的人群调查显示，PD患病率为18.23/10万；1983年我国6城市居民PD患病率为44/10万；1986年29个省、市、自治区117个调查点的386.9162万人的PD人群患病率为14.6/10万。不同年龄组患病率不同，50～59岁为25.1/10万，60～