肺动脉高压的新指南新分类.ppt

*************肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病，据美国NIH注册登记研究结果，特发性的肺动脉高压年发病率约为1-2/百万人口。法国注册资料表明肺动脉高压的患病率为15/百万人口。硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为6%～60%。弥漫型硬皮病患者中大约33%继发有肺动脉高压，CREST综合症的患者中大约有60%的患者继发肺动脉高压。???建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级，完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法。建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与国际接轨的必威体育精装版诊断分类方法。*钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂联合治疗其他：NO治疗-2肺血管扩张剂第41页,共61页，星期六，2024年，5月治疗-2肺血管扩张剂钙离子拮抗试剂（CCB）只有急性肺血管扩张试验结果阳性患者才能从中获益；未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用CCB；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；第42页,共61页，星期六，2024年，5月治疗-2肺血管扩张剂ＣＣＢ选用：基础心率较慢→二氢吡啶类；基础心率较快→地尔硫卓；逐渐递增剂量，数周内增加到最大耐受量；应用1年应再次行急性肺血管扩张试验，长期敏感者才能继续应用。建议:如果缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平：C）。第43页,共61页，星期六，2024年，5月治疗-2肺血管扩张剂前列环素类药物静脉依前列醇对各类肺动脉高压患者都有明显疗效。后来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得较好疗效。目前我国只有吸入用伊洛前列素（商品名：万他维）第44页,共61页，星期六，2024年，5月治疗-2肺血管扩张剂伊洛前列素：可选择性作用于肺血管，起效迅速，但作用时间较短;每天吸入治疗次数为6－9次。每次吸入剂量至少在5－20μg;长期使用可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量生活质量。第45页,共61页，星期六，2024年，5月内皮素受体拮抗剂：国外有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦波生坦2002年欧洲上市，可改善临床症状和血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。欧美指南认为波生坦是治疗心功能Ⅲ级肺动脉高压患者首选治疗药物。我国目前仅有波生坦（bosentan，商品名：全可得，瑞士爱可泰隆公司产）治疗-2肺血管扩张剂第46页,共61页，星期六，2024年，5月我国波生坦：在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5mgbid，4W后125mgbid维持。每月检查一次肝功能，如果转氨酶＜3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，每2周查一次肝功能；5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能；8倍以上，停用，不再考虑重新用药。治疗-2肺血管扩张剂第47页,共61页，星期六，2024年，5月5型磷酸二酯酶抑制剂：目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非（sildenafil，美国辉瑞公司）正式上市，商品名为“REVATIL”。我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，西地那非国外推荐剂量：20mg，Tid伐地那非国内经验剂量:5mg，Qd，持续2－4周后5mg，Bid，略低于国外应用的剂量。治疗-2肺血管扩张剂第48页,共61页，星期六，2024年，5月5、联合药物治疗：是肺动脉高压治疗研究的方向。目前尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学证据支持。6、其他：NO吸入治疗，缺乏长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。精氨酸是合成NO的底物，补充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。治疗-2肺血管扩张剂第49页,共61页，星期六，2024年，5月治疗-3房间隔造口术入选标准：重度肺动脉高压（肺动脉SBP＞70mmHg）；经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺联合移植；静息状态下动脉SaO2＞90%，红细胞压积＞35%，患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。排除标准：超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间