肾乳头状细胞癌.ppt

PRCC概况乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的15%好发年龄为50～70岁男女比例为2:1到3.9：120%～40%的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以2～3个最多见由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤，多为pT1pT2，侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少第2页,共27页，星期六，2024年，5月临床症状无症状血尿、胁腹痛、胁腹肿块因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患第3页,共27页，星期六，2024年，5月遗传学多为散发病例，部分有遗传性分子遗传学特征表现为7号染色体的三倍、四倍体，17号染色体的三倍体和Y染色体丢失其他肾细胞癌主要表现为3号染色体丢失第4页,共27页，星期六，2024年，5月组织病理学PRCC起源于肾小管组织学诊断标准按WHO规定至少整个肿瘤的50%（75%）由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成肿瘤内乳头状结构丰富,瘤内血管极少,部分肿瘤可见坏死出血第5页,共27页，星期六，2024年，5月病理分型Delahunt等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为Ⅰ型和Ⅱ型第Ⅰ型肿瘤细胞嗜碱,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的小细胞,以及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。第Ⅱ型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的大细胞以及沙粒体和巨噬细胞。第Ⅱ型肿瘤大,预后明显比Ⅰ型差,两者常见假性包膜。第6页,共27页，星期六，2024年，5月病理分级按Fuhrman分级方法进行肿瘤细胞核分级:1级-肿瘤细胞核呈圆形,核小而且规则,核仁不明显；2级-细胞核呈圆形,轻度不规则,直径可达到15μm,部分细胞可见小的核仁；3级-细胞核不规则较2级更加明显,直径可达到20μm,多数细胞可见明显核仁；4级-肿瘤细胞异型性较3级更明显,细胞核仁明显,可出现多核或多叶核细胞,染色质深染。如果肿瘤中细胞核分级不一致,则以最高的细胞核分级为准。第7页,共27页，星期六，2024年，5月表12010年AJCC肾癌的TNM分期第8页,共27页，星期六，2024年，5月肾细胞癌T分期第9页,共27页，星期六，2024年，5月影像表现PRCC主要有两种生长方式一种呈膨胀性生长，肿瘤多呈圆形，体积多较大，假包膜常见一种呈乳头状或多个结节状生长，肿瘤形态不规则（少见于肾脏其他恶性肿瘤）出血、坏死和囊变常见，尤其当直径大于3cm时。30%的PRCC可见钙化。第10页,共27页，星期六，2024年，5月CTCT平扫表现为实性肿块，边界清楚，常突出于肾表面，乳头状癌为少血供性肿瘤,多数肿瘤有明显的包膜；较易出血、坏死、囊变,病灶呈实性或囊性改变，增强特点：肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式，肿瘤较大时成分复杂，实质部分轻度均匀强化，强化程度明显低于透明细胞癌，增强扫描皮质期呈轻度均匀和（或）不均匀强化，明显低于邻近肾皮质；实质期和排泄期病灶与肾实质相比呈低密度改变；肿瘤组织内密度多不均匀，无肾周脂肪囊侵犯，肾静脉和（或）下腔静脉一般无癌栓形成，肾门及腹膜后无淋巴结转移及远处组织脏器转移等征象。高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌第11页,共27页，星期六，2024年，5月第12页,共27页，星期六，2024年，5月(10)pRCCina59-year-oldman.(a)Maximumintensityprojectionimagefromcontrast-enhancedthinsectionCTshowsalargeexophyticcysticpRCCwithextensivenecroticareas,calcifcation,andperipheralenhancement.(b)Photographofthecutsurfaceofthespecimenfromradicalnephrectomyshowstheheterogeneoustumorwithalargecysticcomponentsecondarytonecrosis.第13页,共27页，星期六，2024年，5月鉴别诊断：①囊性肾透明细胞癌。肾实质的囊性占位性病变，常较大，囊壁较厚，增强后可见囊壁、分隔及壁结节强化，肿块与正常肾实质分界不清；肿瘤呈富血管性的增强特征，易转移。②肾嫌色细胞癌：起源于肾髓质，膨胀性生长，球形实质性肿块，边界清楚光滑。常见假包