江西省上饶市陶知高中2024-2025学年高三上学期10月月考语文测试卷（含答案）.pdfVIP

江西省上饶市陶知高中2024-2025学年高三上学期10月语文测试卷罕见病都和次要剪接体异常相关。

剪接体是一个庞大且永远处在动态中的“大分子机器”，它的机理非常复杂。说是“机器”，剪接体远比

我们生活中见到的机器复杂得多。如果想要让一台机器发挥功能，只需要把它组装好，然后放在合适的位置，

一、现代文阅读（35分）

让它运转起来就行了。

（一）现代文阅读I（本题共5小题，19分）

但对剪接体来说，并不是这样。假设眼前有一个由8个部分组成的剪接体，在找到需要“剪辑”的“片

阅读下面的文字，完成问题。

段”后，这些部分并不是一起组装完成的——可能有一两个先抵达工作地，开始忙碌，其他部分在这个过程

基因控制着生命活动的方方面面，但基因并不能直接对蛋白质发布“指令”，而是需要历经遗传信息的

中可能会陆续加入，各司其职，也可能会在不同的时间离开，也就是说，这样的结合是动态的。当剪辑完成

传递。基因是DNA上携带遗传信息的片段，这些遗传信息被传递给RNA，再由RNA转化为有实质性功能的

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后，个部分都会被释放，等下一次有工作任务了，再进行新一轮的结合。

蛋白质。这样一来，基因中的信息就得到了表达。

近年来的科学研究证实，剪接体这个大分子机器，每完成一次“剪辑”，其间存在10种不同的状态。即

遗传信息实际上是“杂乱无章”的，而剪接体就像一位经验丰富的电影“剪辑师”，它会精确完成以下

便应用倍数很高的电子显微镜，也难以清晰地详细观察剪接体这样精密又复杂的工作过程。可以想象，对主

工作——筛选出包含遗传信息的、需要的片段（即“外显子”）和多余无用的片段（即“内含子”），把无用的

要剪接体的研究已经举步维艰了，对次要剪接体的探索，必然是难上加难。原因非常明了：次要剪接体的含

片段剪掉后，再把有用的片段按特定的顺序连接起来。由此，正确的RNA就形成了，信息才能进入下一步的

量占比稀少，发出的“信号”弱，科学家们更难获得样本。

蛋白质转化。

在研究次要剪接体之前，西湖大学施一公院士研究组在过去的十多年间，都在致力于剪接体的三维结构

剪接体是生物体内不可或缺的存在。从量级上来看，亦是如此，它确实是“大家伙”——它由几十到几

解析与分子机理研究。这个研究组是世界上首个，也是目前唯一一个成功捕获并解析了RNA剪接过程中所有

5RNA

百种蛋白