病理生理学-第15篇-肝功能不全.pptVIP

*谷氨酰胺NH3肾脏产氨增加H2CO3CAH+NH4+Na+NH4+NH3肾血管小管腔肾小管上皮细胞NH3酶+H+NH4+*碱中毒或应用了碳酸酐酶抑制剂,可引起血氨升高肾脏产氨增加*肌肉产氨增加肌肉活动增加，腺苷酸分解增加，产氨增加*总结:血氨增高的原因清除减少★尿素合成减少生成增加肠道（75%）肾肌肉*氨使脑内神经递质发生改变?干扰脑组织能量代谢?氨对神经细胞膜的作用?2.氨对脑的毒性作用*兴奋性神经递质、抑制性神经递质*葡萄糖丙酮酸乙酰辅酶A草酰乙酸琥珀酸柠檬酸α-酮戊二酸谷氨酰胺＋NH3↑ATP＋NH3↑谷氨酸NADHNAD胆碱乙酰胆碱丙酮酸脱氢酶γ-氨基丁酸NADHαKGDH*兴奋性神经递质减少:谷氨酸、乙酰胆碱，抑制性神经递质增加:谷氨酰胺、γ-氨基丁酸氨中毒时:谷氨酸先增加后减少氨对脑内神经递质的影响*葡萄糖丙酮酸乙酰辅酶A草酰乙酸琥珀酸柠檬酸α-酮戊二酸谷氨酰胺↑＋NH3↑ATP＋NH3↑谷氨酸↓NADHNAD胆碱乙酰胆碱丙酮酸脱氢酶NH3↑γ-氨基丁酸NADH④③αKGDH②①*抑制丙酮酸脱氢酶,使三羧酸循环停滞,ATP生成减少α-酮戊二酸消耗增多,影响三羧酸循环,ATP生成减少NADH消耗增多ATP消耗增多氨对脑能量代谢的影响*氨对神经细胞膜的作用细胞Na+-K+ATP酶Na+Na+K+K+NH3×*氨中毒学说总结:尿素AANH3NH3NH3?鸟AA瓜AA精AA??尿素NH3?干扰能量代谢改变神经递质抑制神经细胞膜肾脑体循环肝肠侧支循环其它组织产NH3*二、GABA学说GABAhypothesis学说基础HE时，GABA能神经元抑制性活动增强**门脉高压血浆胶体渗透压降低淋巴循环障碍钠水潴留1.腹水(二)水电解质代谢障碍2.低K+←ADS↑3.低Na+←ADH↑幻灯片23*肝性腹水*(三)胆汁分泌排泄障碍××*黄疸*出血、DIC:凝血因子合成减少(四)凝血功能障碍*药物代谢障碍解毒功能障碍激素灭活功能减弱(五)生物转化功能障碍胰岛素、ADS、ADH、雌激素*蜘蛛痣肝掌*(六)免疫功能障碍1.低血糖糖代谢障碍:低血糖蛋白质代谢障碍:低蛋白血症kupffer细胞激活kupffer细胞功能障碍肠源性内毒素血症*第二节肝性脑病Hepaticencephalopathy,HE*肝性脑病1概念、分类与分期2发病机制3治疗原则*肝性脑病

（hepaticencephalopathy,HE)继发于严重肝脏疾病,以意识障碍为主要临床表现的神经精神综合征。概念*分类一A型:为急性肝衰竭相关的脑病B型:门体旁路相关不伴有固有肝细胞疾病C型:肝硬变伴门脉高压或门体分流*proteinNH3NH3urea内源性外源性分类二*内源性外源性急性重症肝炎有门体分流疾病病因诱因没有大多数病例有病程急性发作慢性、反复发作血氨常不升高常升高预后不良，死亡率达80%较好A型B、C型*Clinicalmanifestation明显异常极慢δ波深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。神志完全丧失,不能唤醒四期幻灯36有异常波形,对称性θ慢波各种神经体征持续或加重以昏睡和精神错乱为主三期幻灯片35特征性异常对称性θ慢波有明显神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性等。扑翼样震颤存在。可出现不随意运动及运动失调。以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主二期幻灯片34多数正常可有扑翼(击)样震颤轻度性格改变和行为失常?一期幻灯片33脑电图神经体征精神状态分期*一期（前驱期）*二期（昏迷前期）*三期（昏睡期）*肝性昏迷(hepaticcoma)四期（昏迷期）*氨中毒