医学教程 【皮肤性病学】皮肌炎课件.ppt

临床表现后天发生、青壮年多见全身皮肤、粘膜均可发生，但好发于暴露及摩擦部表现为皮肤粘膜色素脱失斑，为瓷白色，境界清楚，其上毛发可变白边界不清色素减退斑→界清脱失斑进展期可出现同形反应稳定期皮损边缘可见明显色素沉着通常无自觉症状临床分型

局限型：（节段型、粘膜型）泛发型：最常见（寻常型、面肢端型、混合型）全身型晕痣鉴别诊断单纯糠疹花斑癣贫血痣无色素痣治疗光化学疗法（PUVA）光疗法（UVB）氮芥乙醇自体表皮移植糖皮质激素调节免疫鱼鳞病

ichthyosis以皮肤干燥伴片状鱼鳞样、粘着性鳞屑为特征的角化性遗传性皮肤病表皮角化过度，角质形成细胞增生，表皮通过时间缩短或者不能正常脱落临床分型寻常型：多见性联锁鱼鳞病：少见板层状鱼鳞病先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病先天性大疱性鱼鳞病样红皮病寻常型临床表现自幼发病冬重夏轻无明显自觉症状，有时可有瘙痒不适躯干、四肢伸侧多见，胫前明显轻者皮肤干燥、皮肤表面附细碎糠秕鳞屑典型皮疹为褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，周围翘起治疗以外用药为主原则：温和、保湿、轻度剥脱（尿素软膏、维生素E霜、维A酸外用制剂、糖皮质激素软膏等）小结掌握红斑狼疮、皮肌炎的临床特点和治疗原则熟悉白癜风的临床表现了解红斑狼疮的病因、实验室检查；了解白癜风治疗；了解鱼鳞病的临床表现皮肌炎Dermatomyositis一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病儿童期和40-60岁，男女之比约1：26型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎概念及分型病因和发病机制?遗传有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高?感染--儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组--多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效--部分成人可能与EB病毒感染有关?恶性肿瘤约20%，如鼻咽癌、肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌?免疫--皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积--血清中抗Jo-1、PL-7抗体临床表现?皮肤表现---双上睑紫红色水肿性红斑---Gottron丘疹---皮肤异色症---其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化双上睑紫红色水肿性红斑Gottron丘疹皮肤异色症广泛皮下钙化?肌肉症状---受累肌肉有无力、疼痛和压痛---四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽和发音困难等---呼吸肌和心肌受累呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰?合并恶性肿瘤---20%---40岁以上---各种均可发生---女性乳腺癌、卵巢癌多见---我国报告鼻咽癌多见---部分有效控制恶性肿瘤后可缓解?其它表现---可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎---间质性肺炎---关节肿胀可类似于风湿性关节炎---肾脏损害少见---个别有雷诺现象?血清肌酶95%以上肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶ALD增高；激酶升高可早于肌炎?肌电图肌源性损害实验室检查?其他---血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断。---尿肌酸增加---贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应蛋白阳性---ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性组织病理皮损改变与SLE相似肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性间质血管周围淋巴细胞浸润晚期肌肉纤维化和萎缩诊断与鉴别诊断根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别治疗?一般治疗急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤?糖皮质激素不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持?免疫抑制