2016年临床助理医师考试内科学:急性白血病.docx

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2016年临床助理医师考试内科学:急性白血病

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科学考点急性白血病,希望对大家备考有所帮助!

?急性白血病临床表现

?急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病,发病时骨髓中异常

的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织,正常造血受

抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。(名

词解释,考生需牢记)。

?临床表现:

?起病急缓不一,病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表

现。

?(1)贫血往往是首起表现,呈进行性发展,主要由于正常RBC生

成减少。

?(2)发热可低热,亦可高达39~40℃以上,伴有畏寒、出汗等。

考试大网站收集较高发热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部

位,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死;肺部感染、

肛周炎、肛旁脓肿亦常见,严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰

阴性杆菌,其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等,也可出现真菌感染,

病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

?(3)出血可发生在全身各部,以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月

经过多为多见。急性早幼粒白血病易并发DIC.血小板减少是出血的最

主要原因,颅内出血为白血病出血致死最主要原因。

?(4)器官和组织浸润的表现

?①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。轻度中度脾

肿大,无红痛。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。可有轻至中

度肝脾大。非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。

?②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。

?③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见,引起眼球突出,复视

或失明。绿色瘤,很重要的名词解释)。

?④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时,可使牙龈增

生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

?⑤中枢神经系统白血病(CNS-L)CNS-L常发生在缓解期。以急淋

白血病最常见,儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕

吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。

?⑥睾丸睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,多见于急淋白血病化

疗缓解后的男性幼儿或青年。

?实验室检查:

?(1)血象WBC100乘以109/L,称为高白细胞白血病,WBC小于

1.0乘以109/L,称为白细胞不增多性白血病。血片分类检查原始和(或)

幼稚细胞一般占30%~90%,可高达95%以上,,但白细胞不增多型病

例血片上很难找到原始细胞。有不同程度的正常细胞性贫血,约50%的

患者血小板低于60乘以109/L,晚期血小板往往极度减少。

?(2)骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多,主要是白血病性原

始细胞,占非红系细胞的30%以上,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残

留少量成熟粒细胞,形成所谓裂孔现象。(很重要的名词解释)正常的幼

红细胞和巨核细胞减少。约有10%急非淋白血病性原始细胞为低增生性

急性白血病,但白血病性原始细胞仍占非红系细胞的30%以上。白血病

性原始细胞形态常有异常改变,Auer小体较常见于急粒白血病细胞浆

中,不见于急淋白血病,有助于鉴别急淋和急非淋白血病。

?(3)细胞化学,急粒白血病NAP反应明显降低,急淋血病NAP反

应增高,统编教材中,常见急性白血病类型鉴别表内容要熟悉。

?(4)免疫检查

?(5)染色体改变:多数可有染色体异常:如t(15;17)只见于M3,

t(8;14)出现于B细胞急淋。考试大网站收集16号染色体结构异常最常

见于M4嗜酸型及M2.

?(6)粒-单系祖细胞(CFU-GM)半固体培养急非淋白血病骨髓CFU-

GM集落不生成或生成很少,而集簇数目增多;缓解时集落恢复生长,复

发前集落又减少。

?(7)血液生化改变化疗期间,血清尿酸浓度增高。DIC时可出现凝

血机制障碍。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高,急粒白血

病不增高,而急淋白血病常降低。

?出现中枢神经系统白血病时,脑脊液压力增高,白细胞数增多

(0.01乘以109/L),蛋白质增多450mg/L)。而糖定量减少。涂片中可找

到白血病细胞。

?诊断和鉴别诊断:

?根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断一般不难。诊断成立

后,应进一步分型。

?鉴别诊断:(1)骨髓增生异常综合征骨髓中原始细胞不到30%.

?(2)某些感染引起的白细胞异常鉴别根据细胞形态的差别。

?(3)巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆,但巨幼贫骨髓中原

始细胞不增多,幼红细胞大小一致核规则,染色质细致均匀,核发育落

后于胞浆。PAS反应常为阴性。

?(4)再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜,骨

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