肾上腺疾病的外科治疗 (4).ppt

儿茶酚胺增多症发展史1886年Frankel首次报导——

尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。1893年Manasse报导——

第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。第31页,共49页，星期六，2024年，5月儿茶酚胺增多症1912年Pick

正式将上述的肾上腺命名为---

肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenalpheochromocytoma）1937年Beer发现：

临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。

第32页,共49页，星期六，2024年，5月儿茶酚胺增多症1945年Roth和Kvalo

提出用组织胺激发试验来佐证本病；1949年Longino等

提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高血压；1956后Armstrong

发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelieacid,VMA）的定性、定量检测方法。第33页,共49页，星期六，2024年，5月儿茶酚胺增多症由于：

诊断性药物试验在临床上广泛应用

医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）

核素-r-闪烁照像诊断技术的发明

实验室检测技术的提高

——使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高

中国：至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。第34页,共49页，星期六，2024年，5月儿茶酚胺增多症二十世纪60年代前

医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！第35页,共49页，星期六，2024年，5月儿茶酚胺增多症二十世纪70年代

吴阶平院士（中国·北京）1977年：

正式提出肾上腺髓质增生（Adrenalmedullahyperplasia,AMH）是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。第36页,共49页，星期六，2024年，5月儿茶酚胺增多症因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）与肾上腺髓质增生（adrenalmedullahyperplasia）的统称共同特点为：肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（catecholamine,CA），引起高血压、高代谢、高血糖等临床表现第37页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤系发生于嗜铬细胞的肿瘤；90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质；10%发生于肾上腺之外的交感神经节细胞，主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁器嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺第38页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤临床表现多种多样1、高血压：持续性升高，阵发性加重；2、代谢紊乱：血糖升高、糖耐量下降；3、其他表现：胃肠道症状，眼底改变等第39页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤诊断1、定性诊断：⑴临床表现：青壮年高血压，阵发性发作；⑵实验室检查：尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；放免法测定学NE、E、DA是诊断的最敏感方法；第40页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤⑶药物试验：高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验；第41页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤2、定位诊断：⑴B超检查肾上腺肿瘤；⑵CT断层扫描肾上腺；⑶腔静脉分段取血检查；⑷131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）扫描⑸MRI肾上腺扫描第42页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤治疗手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法。成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理第43页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤1、术前准备：充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要；常用α肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明或选择性突触后α1-受体阻滞剂哌唑嗪降压。也可选用血管紧张素转化酶抑制剂（巯甲丙脯酸）和钙离子通道阻滞剂（心痛丁、异搏定等）降压；心律失常者可加用β受体阻滞剂心得安第44页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤2、术中处理：术前用药禁用阿托品采用全身麻醉准备降压药和升压药，血压高可用硝普钠和酚妥拉明降压术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整肿瘤切除后，补液、升压、皮质激素应用，防治高血压危象和肾上腺危象发生第45页,共49页，星期六，2024年，5月嗜铬细胞瘤3