出血性疾病滕岫沅.pptx

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出血性疾病主讲教师:滕岫沅

血友病第二部分01

01新生儿一、血友病血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,临床上分为血友病甲、血友病乙和血友病丙三种类型,以血友病甲最为常见。共同特点为终生轻微损伤后发生长时间的出血。目前血友病还是不可治愈的遗传性疾病,但通过积极的预防和处理,可使患者获得接近正常人的生活质量与生存期。一、血友病

01病因:血友病甲、乙为X-连锁隐性遗传,由女性传递,多数为男性发病,女性为缺陷基因携带者。多有家族史,约30%无明确家族史,可能为基因突变所致。血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传,两性均可发病,双亲均可传递。一、血友病

01临床表现发育患儿大多在1岁左右发病,也可在新生儿期发病。终生出血为血友病重要的特征,表现为自发性、轻微外伤后不易止血,创伤或手术后严重出血。

01临床表现其中关节出血是血友病患儿最常见且最具特征性表现,也是患儿致残的主要原因,常见于负重的大关节,如膝、肘、踝、腕、髂和肩关节;

01临床表现发生率仅次于关节出血的是深部肌肉软组织出血,常发生于用力肌群,如腰大肌、臀部肌群、腹膜后肌群;皮肤黏膜也是较常见的出血部位,但不具特征性;拔牙后延迟出血是血友病另一特征性表现;颅内出血少见,但常危及生命。血友病丙轻型患者较多,重型患者少。

01尚无根治方法,主要是替代治疗、血友病抑制物的诊治、辅助治疗和预防出血。治疗要点

01如有血友病婴幼儿入托,托育保育员必须特别注意婴幼儿的个人安全,避免各种损伤,饮食应单人应用,加强照护,一旦发生出血情况及时通知保健人员、园长和婴幼儿家长,及时送医,妥善处理。照护措施

011.避免损伤,预防出血养成安静的生活习惯,动作轻柔、衣着宽松、及时剪指甲;不过度负重或做剧烈的运动;使用尖锐工具(如刀、剪等)时戴手套;不吃带骨、刺及油炸食物,以免刺伤消化道黏膜;注意口腔卫生,预防龋齿,避免拔牙。。

012.局部止血皮肤、口腔及鼻腔黏膜出血可局部加压或冷敷止血;关节出血时嘱患儿停止活动,卧床休息,局部冷敷止血,将肢体固定在功能位置,抬高患肢。

011.增强家长及患儿的保护意识,为患儿提供安全的家庭环境,让患儿养成良好的生活习惯;告知患儿所在托育机构其病情及应限制的活动。2.教会家长和年长患儿必要的应急方法,以便在家能得以适宜的处理。3.鼓励患儿进行适度的体格锻炼和运动,逐渐增强关节周围肌肉的力量和强度。4.加强产前遗传咨询,宣传本病的遗传规律及筛查基因携带者的重要性,控制患儿及携带者的出生,降低发病率。预防

特发性血小板减少性紫癜02

1.概念:特发性血小板减少性紫癜又称免疫性血小板减少症,是小儿最常见的出血性疾病,高发年龄为1~5岁,主要表现为自发性的皮肤、黏膜、内脏出血,束臂试验阳性,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,骨髓巨核细胞数正常或减少。

2.病因:尚未完全清楚,可能与感染因素、免疫因素、脾脏功能、雌激素等有关。急性病例在发病前1~3周通常有呼吸道病毒感染史,病毒感染后刺激机体产生相应的血小板相关抗体,其与血小板膜发生反应,使血小板受到损伤而被清除,血小板减少是出血的主要原因。病因

分为急性型和慢性型急性型较常见,多见于婴幼儿。特点是:起病急,常有发热,发病前有前驱病毒感染史(主要为上呼吸道感染,其次是风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、传染性肝炎及疫苗注射)和化脓感染;临床表现

慢性型儿童较少见,以青年女性多见。特点是:病程长,往往超过6个月;起病隐匿,多无前驱感染症状;合并病毒感染时可加重病情;出血症状较轻,重者可发生瘀斑、血肿及颅内出血。

1.一般治疗适当限制活动,血小板明显减少和严重出血者应卧床休息,避免外伤,避免使用抑制血小板功能的药物,积极预防和控制感染。治疗要点

2.免疫抑制免疫抑制是治疗特发性血小板减少性紫癜的重要措施,常用药物有糖皮质激素和丙为球蛋白。3.脾切除术适用于病情超过1年,内科治疗效果不好者。治疗要点

1.避免损伤急性发作期应减少活动,避免受伤;有明显出血时应卧床休息;禁食有刺、骨及坚果类的食物,防止损伤口腔、消化道黏膜和牙龈而引起出血;多食高蛋白、高维生素、少渣的食物,保持大便通畅,避免因用力排便而诱发颅内出血;家具的尖角用软布包扎,禁玩锐利玩具,以免碰伤、刺伤而引起出血;尽量避免肌内注射,必要时延长压迫时间,防止发生深部血肿。照护措施

2.预防感染居住环境多通风,保持空气新鲜、温湿度适宜。注意个人卫生,保持出血部位清洁。避免到人多的公共场所活动,必要时对患儿进行保护性隔离。照护措施

3.消除恐惧心理出血及止血操作都可使患儿产生恐惧心理,进而加重出血,应多关心、鼓励患儿,向其讲明道理,取得信任,消除

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