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疾病名:乳房外湿疹样癌
英文名:extramammaryeczematoidcarcinoma缩写:EMPD
别名:乳房外Paget病;extramammaryPagetsdisease疾病代码:
ICD:C44.5
概述:乳房外湿疹样癌(extramammaryeczematoidcarcinoma,EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。好发于大汗腺丰富的会阴等部位。临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现。手术切除是主要治疗方法,但有复发可能。
流行病学:乳房外湿疹样癌常发生在50岁以后,男性患者较多见。上海华山医院皮肤科见77例,女性7例,男性70例。年龄自51至83岁,女性平均为65岁,男性平均为68岁。病期最短为6个月,最长达15年,平均2.5年,半数以上为2~5年。
病因:目前没有相关内容描述。发病机制:
1.镜下特点
(1)瘤细胞在表皮内单个或集群分布,对皮损周围的表皮细胞,特别是基底细胞有明显的压迫现象,在表皮下部偶可聚集成腺腔状。
(2)瘤细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。
(3)表皮真皮界面清楚。瘤细胞可出现在毛囊上皮和汗腺导管,但一般不侵入真皮。
(4)真皮浅层有慢性炎细胞浸润。
(5)有时可见深部的大汗癌或小汗腺癌。2.化学染色
(1)PAS染色,部分胞浆呈阳性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。
(2)阿新(Alcian)蓝染色(PH2.5)部分细胞呈阳性,耐透明质酸酶。
(3)多巴反应,瘤细胞偶见黑色素,但本反应呈阴性。
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3.免疫组化染色(PAP法)癌胚抗原染色,瘤细胞呈阳性,角朊细胞呈阴性;腺上皮的细胞角蛋白染色,瘤细胞呈阳性。
4.酶组化染色酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脱氢酶(大汗腺酶型)反应,瘤细胞呈阳性。
5.超微结构特点电镜下见:
(1)癌细胞大,胞浆电子密度低,有少量张力原纤维。
(2)无桥粒存在,或在瘤细胞间、瘤细胞与角朊细胞间可能有少量桥粒。
(3)瘤细胞表面可有大量微绒毛,或有细胞间小管。
(4)有时数个瘤细胞可围绕着一个小腔排列。
(5)有些瘤细胞胞浆中Golgi复合体发达,有大量扩张的粗面内质网、分泌颗粒,以及细胞间小管。
临床表现:本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部,少数见于会阴和肛周,偶或脐窝、腋下、前臂、颈项、耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。
病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见。病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红、糜烂、覆盖鳞屑和痂皮。界限清楚,有瘙痒、疼痛感觉,少数有出血。但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样。女阴部损害有时颇似增殖性红斑。损害直径自0.4~12cm,平均为3cm左右(图1)。
并发症:目前没有相关内容描述。
实验室检查:组织病理检查:表皮内Paget细胞呈单个或集群分布,细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化(图2)。
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其他辅助检查:目前没有相关内容描述。
诊断:本病的诊断一般不难,关键在于提高警惕。
1.临床特征50岁以上老年人发生在外生殖器部或肛周长期不愈的、边界明显的湿疹样皮肤损害。
2.病理诊断。鉴别诊断:
1.湿疹皮损瘙痒重。常两侧对称,只发生在乳晕和周围皮肤而一般不侵犯
乳头。
2.Bowen病空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然,有多核表皮细胞和个别角化细胞。瘤细胞PAS反应阳性,但不耐淀粉酶。
3.原位恶性黑素瘤(Paget病样型)瘤细胞可直接与真皮相接,且常侵入真皮,PAS反应阳性,多巴反应阳性。
治疗:
1.手术切除首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l~2cm处。为防止复发,可在预先标记好皮损方位后,从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片,若某处仍能找到瘤细胞,将该处切缘再适当往外移1~2cm。阴囊部皮肤松弛,局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大,累及腹股沟和肛周时,则需作植皮术。
目前提倡Mohs外科技术,即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时,又能最大限度地保存正常组织。
2.化疗对不宜手术的复发性损害可采用2%~5%氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外抹亦有一定疗效,但刺激性大。
3.放疗EMFD对X线照射不敏感,放射治疗效果不肯定,有人认为无效,
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但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。预后:继发性乳房外湿疹样癌预后不良,手术切除后复发率高。
预防:目
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