乳房外湿疹样癌疾病介绍.docxVIP

  1. 1、本文档共6页,可阅读全部内容。
  2. 2、有哪些信誉好的足球投注网站(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
  3. 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载
  4. 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
  5. 5、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
  6. 6、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们
  7. 7、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
  8. 8、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多

1

疾病名:乳房外湿疹样癌

英文名:extramammaryeczematoidcarcinoma缩写:EMPD

别名:乳房外Paget病;extramammaryPagetsdisease疾病代码:

ICD:C44.5

概述:乳房外湿疹样癌(extramammaryeczematoidcarcinoma,EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。好发于大汗腺丰富的会阴等部位。临床以边界清楚的、长期不愈的湿疹样皮肤损害为主要表现。手术切除是主要治疗方法,但有复发可能。

流行病学:乳房外湿疹样癌常发生在50岁以后,男性患者较多见。上海华山医院皮肤科见77例,女性7例,男性70例。年龄自51至83岁,女性平均为65岁,男性平均为68岁。病期最短为6个月,最长达15年,平均2.5年,半数以上为2~5年。

病因:目前没有相关内容描述。发病机制:

1.镜下特点

(1)瘤细胞在表皮内单个或集群分布,对皮损周围的表皮细胞,特别是基底细胞有明显的压迫现象,在表皮下部偶可聚集成腺腔状。

(2)瘤细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。

(3)表皮真皮界面清楚。瘤细胞可出现在毛囊上皮和汗腺导管,但一般不侵入真皮。

(4)真皮浅层有慢性炎细胞浸润。

(5)有时可见深部的大汗癌或小汗腺癌。2.化学染色

(1)PAS染色,部分胞浆呈阳性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。

(2)阿新(Alcian)蓝染色(PH2.5)部分细胞呈阳性,耐透明质酸酶。

(3)多巴反应,瘤细胞偶见黑色素,但本反应呈阴性。

2

3.免疫组化染色(PAP法)癌胚抗原染色,瘤细胞呈阳性,角朊细胞呈阴性;腺上皮的细胞角蛋白染色,瘤细胞呈阳性。

4.酶组化染色酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脱氢酶(大汗腺酶型)反应,瘤细胞呈阳性。

5.超微结构特点电镜下见:

(1)癌细胞大,胞浆电子密度低,有少量张力原纤维。

(2)无桥粒存在,或在瘤细胞间、瘤细胞与角朊细胞间可能有少量桥粒。

(3)瘤细胞表面可有大量微绒毛,或有细胞间小管。

(4)有时数个瘤细胞可围绕着一个小腔排列。

(5)有些瘤细胞胞浆中Golgi复合体发达,有大量扩张的粗面内质网、分泌颗粒,以及细胞间小管。

临床表现:本病好发于大汗腺分布部位如外生殖器部,少数见于会阴和肛周,偶或脐窝、腋下、前臂、颈项、耵聍腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼睑)。

病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见。病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红、糜烂、覆盖鳞屑和痂皮。界限清楚,有瘙痒、疼痛感觉,少数有出血。但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样。女阴部损害有时颇似增殖性红斑。损害直径自0.4~12cm,平均为3cm左右(图1)。

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查:组织病理检查:表皮内Paget细胞呈单个或集群分布,细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化(图2)。

3

其他辅助检查:目前没有相关内容描述。

诊断:本病的诊断一般不难,关键在于提高警惕。

1.临床特征50岁以上老年人发生在外生殖器部或肛周长期不愈的、边界明显的湿疹样皮肤损害。

2.病理诊断。鉴别诊断:

1.湿疹皮损瘙痒重。常两侧对称,只发生在乳晕和周围皮肤而一般不侵犯

乳头。

2.Bowen病空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然,有多核表皮细胞和个别角化细胞。瘤细胞PAS反应阳性,但不耐淀粉酶。

3.原位恶性黑素瘤(Paget病样型)瘤细胞可直接与真皮相接,且常侵入真皮,PAS反应阳性,多巴反应阳性。

治疗:

1.手术切除首选治疗。手术切口宜在病损边缘外l~2cm处。为防止复发,可在预先标记好皮损方位后,从切下的皮片周缘多处采样做冷冻切片,若某处仍能找到瘤细胞,将该处切缘再适当往外移1~2cm。阴囊部皮肤松弛,局限在该处的损害经切除后可直接缝合。若损害较大,累及腹股沟和肛周时,则需作植皮术。

目前提倡Mohs外科技术,即在显微镜控制下的手术切除。此法在彻底去除肿瘤组织的同时,又能最大限度地保存正常组织。

2.化疗对不宜手术的复发性损害可采用2%~5%氟尿嘧啶静脉注射。5%氟尿嘧啶霜剂外抹亦有一定疗效,但刺激性大。

3.放疗EMFD对X线照射不敏感,放射治疗效果不肯定,有人认为无效,

4

但也有人主张可以试用。继发性EMPD则视其原发病变作相应处理。预后:继发性乳房外湿疹样癌预后不良,手术切除后复发率高。

预防:目

文档评论(0)

医疗护理精品文档 + 关注
实名认证
文档贡献者

中级卫生资格证持证人

专注医疗护理文档创作

领域认证该用户于2023年03月16日上传了中级卫生资格证

1亿VIP精品文档

相关文档