乳腺叶状囊肉瘤疾病介绍.docxVIP

1

疾病名：乳腺叶状囊肉瘤

英文名：cystosarcomaphylloides缩写：

别名：乳腺叶状肿瘤疾病代码：

ICD：C50.9

概述：乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcomaphylloides)是乳腺纤维瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。病理学检查可见良性上皮组织和恶性肉瘤混合存在。本病由Muller于1938年首次报道，并认为是良性肿瘤。以后有学者根据细胞分化程度及临床发现本病并非完全良性，因而分为良性、恶性两类，并出现同义名词数十种。1982年WHO依据组织学分类原则，把该肿瘤改名为乳腺叶状肿瘤，并分为良性、临界性病变和恶性三类。

本病不多见，它有时具有恶性肿瘤的特点，同时又具有良性肿瘤的特点。该瘤的成分与结构颇似管内型纤维腺瘤，常常在同一个肿瘤内，一部分是纤维腺瘤，一部分是叶状囊肉瘤的结构。纽约纪念医院认为注意治疗纤维腺瘤可以减少分叶状囊肉瘤的发生。本瘤虽称为肉瘤，但只是指其组织学结构而言，在临床上绝大多数是良性的，即使因局部手术切除不当而复发，也极少发生转移。

流行病学：乳腺叶状囊肉瘤临床少见，有报道本病占全部乳房肿瘤的0.2%～2.5%。发病年龄在14～86岁，但以中年妇女多见，平均年龄44.7～49岁。曹德生报道14例，平均40.4岁，35岁以上占71.42%，青少年发病率仅占5%左右。良性的以年轻妇女较多见(平均发病年龄31岁)，恶性型则多见于中年以上妇女，男性罕见。王钟富(1973)收集该病74例，良恶之比约为2∶1。

病因：本病发病原因不明，可能和体内雌激素水平失调有关。有报道认为，月经初潮前后内分泌功能为不稳定阶段，性成熟早期及老年不同阶段的妇女，内分泌均发生重大变化，容易产生不协调。其中，雌激素分泌增多为叶状囊肉瘤发生的基础，故内分泌因素在病因学中有很大关系。

发病机制：乳腺叶状囊肉瘤的病理特点为：

1.大体形态肿瘤体积差别较大，小的直径2～3cm呈结节状，大者可为40~50cm的巨块，恶性肿瘤又较良性瘤体积略大。肿瘤边缘也较清楚，无真正的包膜。

2

切面呈灰白色，在坏死区或脂肪肉瘤瘤样变区则带黄色。约1/3的病例肿瘤有囊腔，囊内有清澈或血性液体。更常见的是多个息肉状肿物充塞了囊腔，造成肿瘤切面的裂隙状态。肿瘤质软如肉，其中也有较硬的部分，有时可有骨和软骨化生(图1)。

2.组织形态瘤组织由上皮细胞和纤维组织两种成分构成，只是纤维组织成分增生更加活跃，构成肿瘤的主要成分。细胞排列密集，核肥大深染，似纤维肉瘤或低度恶性纤维肉瘤。在同一肿瘤中的不同切片，或同一切片的不同区域纤维细胞的密度和分化程度可以很不相同。少数病例间质成分中尚可发现分化程度不同的脂肪组织，黏液组织，甚至软骨等。诊断本病除上述成分外，必须发现有上皮细胞成分，否则和乳腺肉瘤难于区别(图2，3)。

3

临床表现：最常见临床表现为局部无痛性肿块，患者几乎都因为发现肿块而就医。也有少数病人有刺痛或轻度胀痛。在临床查体时一般可触及l～3cm肿块。文献报道肿块最大者可达40～50cm，质地可硬可软，多数为单侧发生，双侧者极少。病程1个月至l0余年不等，最长可达成40余年，平均4.5年。肿瘤生长一直是缓慢的，但大多数是一向缓慢而近期迅速增大，而肿瘤生长的快慢和良恶性关系不大。瘤体虽然可以很大但与周围组织及皮肤无粘连，个别病例可因瘤体巨大使局部皮肤变薄、发亮、充血，甚至因压迫而形成溃疡。乳头被推移，但很少发生回缩或溢液。少数病人可有腋窝淋巴结肿大，但也通常没有转移。

并发症：目前没有相关内容描述。实验室检查：

1.穿刺细胞学检查对本病的辅助诊断可靠性较小，因为肿瘤不同部位的间质细胞增生和异型的程度不同，所以很难作出准确的诊断。

2.手术中冰冻切片切除标本后，可在2～3个不同部位切取2～3块瘤组织，然后作连续切片检查，一般不易漏诊。

其他辅助检查：

1.X线钼靶片小的肿瘤可见边缘清楚的球形椭圆形或有分叶的均匀致密影，边缘光滑，没有毛刺现象；大的肿瘤外形呈波浪形或多囊形，偶见钙化。与癌肿不

4

同的地方是皮下脂肪层仍完整(图4)。

2.超声波检查肿瘤较大，呈分叶低回声，边界清楚。因病变边缘光滑，超声常有侧缘声束衰减征象。有时很难与周围叶状分布的脂肪组织相区别。肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体，表现为无回声的裂隙状腔隙(图5)。

3.液晶热图检查瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3℃以上。4.血管造影可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮

下静脉扩张。

诊断：在临床上凡遇到乳内巨大