肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现课件.pptVIP

肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现同上病例、女，48岁。15月后肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少量胸腔积液。同上病例、女，48岁。15月后肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现病例5、女，28岁肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现病例6、女，24岁肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现同上病例、女，24岁肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现同上病例、女，24岁。两年后肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现鉴别诊断一、肺气肿；二、组织细胞增多症；三、肺间质纤维化；四、结节性硬化症；五、囊状支气管扩张。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现一、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，囊一般较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现拟诊LAM1）特征性HRCT表现及与疾病相符的临床病史；或2）与疾病相符的HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现疑诊LAM特征性的或与疾病相符的HRCT表现。注：与LAM相符的临床表现包括气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM的肺功能表现（FEV1和DLCO下降）。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现1981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状例数发生率（%）女性111100.0呼吸困难10493.7气胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现病理改变基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现病理诊断标准LAM的两种特征性损害：①囊性病变；②由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成的多发结节。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现病理诊断推荐①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）的病理标本应该由对LAM有经验的病理医师检查。②当病变由大小不一的囊性病变为主、多发的不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时，考虑LAM。③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色，尤其当病变的形态特点不能肯定为LAM时。雌激素和孕激素受体检查可能对诊断有帮助。肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现肺功能检查FEV1和DLCO与LAM的CT和组织学异常相关，并随疾病进展动态改变。和FEV1相比，更多的患者出现DLCO异常，因此DLCO可能是更敏感的早期病变指标。推荐：1）LAM（包括TSC-LAM）患者初始评估应该进行肺通气功能、支气管扩张试验和弥散功能检查。2）应该检查FEV1和DLCO以便评估疾病进展和对治疗的反应。3）在疾病进展患