肺静脉畸形引流影像学诊断课件.ppt

肺静脉畸形引流影像学诊断心上型肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉异位引流----心上型肺静脉畸形引流影像学诊断TADPV分型（Ⅱ型）心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或3～4个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦(CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉肺静脉畸形引流影像学诊断心内型示意图肺静脉畸形引流影像学诊断心内型X线片心内型X线片肺静脉畸形引流影像学诊断TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占13%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉肺静脉畸形引流影像学诊断心下型肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉汇流入肝门静脉肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉异位引流----心下型肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉异位引流----心下型（术后）肺静脉畸形引流影像学诊断TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉肺静脉畸形引流影像学诊断TADPV临床表现TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等，尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80％的患儿在2岁内死亡。肺静脉畸形引流影像学诊断部分性肺静脉畸形引流（PADPV)右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义。肺静脉畸形引流影像学诊断部分性肺静脉畸形引流（PADPV)左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别。左下肺静脉畸形引流罕见。肺静脉畸形引流影像学诊断所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。部分性肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流影像学诊断右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉肺静脉畸形引流影像学诊断右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影肺静脉畸形引流影像学诊断右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损肺静脉畸形引流影像学诊断左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉肺静脉畸形引流影像学诊断左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断：双上腔静脉—汇入冠状窦肺静脉畸形引流影像学诊断左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉肺静脉畸形引流影像学诊断弯刀征（scimitarsign）“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进一步检查是否有“弯刀综合征”存在。肺静脉畸形引流影像学诊断弯刀征肺静脉畸形引流影像学诊断右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断肺静脉畸形引流影像学诊断*?肺静脉畸形引流

（anomalousdrainageofpulmonaryvernsADPV）又称肺静脉连接异常(anomalouspulmonaryvenousconnection)，或称肺静脉回流异常(anomalouspulmonaryvenousreturn)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称