系统性红斑狼疮.pptx

系统性红斑狼疮ppt;系统性红斑狼疮（SLE）;本病好发于生育年龄女性

女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1

在世界上，我国患病率偏高，为0.1%，高于西方国家报道的0.05%;病因;SLE是个多基因病

多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受而致病

基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性;二、性激素;三、环境

感染 有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发 病有关。迄今为止，尚未证实任何病原体与SLE 的发病有直接关系。病原体可能仅是一种多克隆 B细胞刺激因子，促发了SLE的发生。

日光 约40％的SLE患者对日光过敏。紫外线照射 可使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为 自身抗原。;化学因素 染法剂、口红等有机化合物，均被疑为可诱发SLE。

药物 四环素和磺胺类可增加SLE的光敏感性。

生物因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部 分患者可发生自身免疫性疾病。

社会和心理压力。;发病机制及免疫异常;临床表现;1.全身症状：发热、乏力、体重下降;2．皮肤与粘膜：;SLE皮疹多无明显瘙痒。明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。部分有光敏感、皮下结节、网状青斑、脱发、雷诺现象等。;口腔溃疡或粘膜糜烂也是SLE常见的表现，口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者，往往是SLE进行性加重的预兆。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。

另外，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛（常是灼痛），应警惕是带状疱疹的前兆。;3．关节和肌肉表现：;4．肾脏损害：;5.神经系统损害：;6．血液系统表现：;血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但一般伴有白细胞减少.

SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别：SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少，其发生和恢复有一定的规律。;7．浆膜炎：;8．肺部表现：;9．心血管表现：;约10％可发生周围血管病变，如血栓性血管炎等。多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但是在重

症的SLE，常常伴有心功能不全，而且心功能不全往往是预后不良的重要指征。

少数患者可发生周围血管病变，如血栓性静脉炎等;10．消化系统表现：;11．眼睛：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、;13.抗磷脂抗体综合征(APS):;实验室和辅助检查;抗核抗体（ANA）;补体;影像学检查;肾活检;诊断;随着检验技术的提高和人们对SLE的认识提高，SLE的诊断率逐渐提高。但仍有许多开始为轻型的SLE，由于误诊误治，使病情拖延至重症狼疮才被确诊。

SLE常常被误诊为风湿热、类风湿关节炎、慢性肾炎、皮肤过敏、结核性胸膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫病、精神病等等。

更有一些以发热为主要表现者被误为顽固性感染而轮番使用高级抗生素。;SLE的临床诊断率

与医生对该病的认识和警惕有关：;美国风湿病学会1982年修订的SLE分类标准

颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出

部位

盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质 脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕

光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病 史中得知或医生观察到

口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡， 一般为无痛性

关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外 周关节，有压痛，肿胀或积液

浆膜炎：胸膜炎或心包炎;肾脏病变：尿蛋白0.5g/24小时尿蛋白定量+++

神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱

血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少

免疫学异常：狼疮细胞阳性，或抗ds-DNA抗体阳性，或抗SM抗体阳性，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性

抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常

在上述11项中，如果有≥4项阳性(包括在病程中任时候发生的)，则可诊断为SLE，其特异性为98％，敏感性为97％。;治疗;;2.重型SLE的治疗：;糖皮质激素：;长期使用激素的副作用包括