肝病公益科普胆汁淤积性肝病治疗.ppt

*考虑了一下，这张还是用EASL原文的吧，因为中文的标准也是供参考的标准。此处采用英文标准，可以在介绍的时候说，关于PBC-AIH重叠综合征目前尚未统一诊断标准，我们这里给出了EASL指南的参考诊断标准……这样是不是说服力更好一些？？注意floridbileductlesions指的是PBC特有的非化脓性胆管炎以及小叶间胆管破坏。强调每个疾病三条标准至少符合两条，并且在AIH中病理标准时必需的。**Asteroid-sparingagentreferstoanothermedicationthatcanhelpkeepthediseaseundercontrolwhilecorticosteroidsarebeingtapered.Itusuallyisanimmunosuppressivedrug.Asteroid-sparingagentmightbesaferforlong-termmedicationusethancorticosteroids.注意PBC中10%合并AIH。**此处给出了诊断标准，注意SC为硬化性胆管炎，PSC为原发性SC，所以诊断要排除继发性SC，如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下，其特点为IgG4阳性，可能我们不能做。另外可合并胰腺炎，并且对免疫抑制剂治疗有效。**关于ICP的管理是否需提前终止妊娠，可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率，但没有充分的循证医学证据。*PBC-AIH重叠综合征第31页,共47页，星期六，2024年，5月PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准EASL.JHepatol.2009.第32页,共47页，星期六，2024年，5月PBC-AIH重叠综合征的治疗一旦确诊PBC，就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征，因为对治疗方案存在重要影响（10%）治疗方案：⑴联合应用UDCA和激素，药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d；⑵开始单独使用UDCA治疗，如没有达到生化应答（3个月ALT2ULN,IgG16g/L），再加用激素。⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。第33页,共47页，星期六，2024年，5月原发性硬化性胆管炎（PSC）第34页,共47页，星期六，2024年，5月PSC的诊断同时存在：⑴胆汁淤积的生化学指标升高（ALP、rGT）；⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变：多发狭窄与节段性扩张，并排除继发性因素导致。如存在典型临床、生化学与组织学改变，但无典型影像学改变，可考虑诊断小胆管PSC。ChapmanR,etal.hepatology.2010第35页,共47页，星期六，2024年，5月PSC的治疗1.强调PSC相关IBD、代谢性骨病、胆管癌的监测与治疗；2.尚无证据表明UDCA对PSC患者有治疗获益；3.合并AIH患者可考虑激素与免疫抑制剂治疗；4.存在胆总管（15mm）或肝管（10mm）狭窄患者，可考虑ERCP治疗，如失败可考虑手术治疗；5.符合指征患者可考虑肝移植；第36页,共47页，星期六，2024年，5月妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)第37页,共47页，星期六，2024年，5月ICP的诊断ICP的诊断依据①妊娠期的瘙痒；②血清ALT升高，血清BA明显升高；③排除其他导致肝功能异常或瘙痒的疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断；常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。第38页,共47页，星期六，2024年，5月ICP管理推荐意见ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护与防护；UDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能指标,但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；SAMe已被SFDA批准用于ICP治疗，可单独或与UDCA联合应用，如联合应用疗效可叠加。第39页,共47页，星期六，2024年，5月药物性胆汁淤积性肝病第40页,共47页，星期六，2024年，5月药物性胆汁淤积性肝病推荐意见药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%～25%为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP2×ULN或R值（R为ALT/ULN与AKP/ULN的比值）≤2，预后相对良好。病史询问较困难，应反复追问近6周内的用药史。治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤药物，多数患者停药后可逐渐恢复