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第六章继发性肾病继发性肾病第一节狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN)第二节糖尿病肾病第一节狼疮性肾炎病因与发病机制病理改变临床表现免疫学检查诊断和治疗预后
病因与发病机制抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节循环免疫复合物原位免疫复合物内源性B淋巴细胞过度活化Th细胞的作用细胞因子B细胞本身肾脏损伤（免疫复合物介导性肾炎）LN病理分型病理分型病理表现I型系膜轻微病变性狼疮性肾炎，光镜下正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积II型系膜增生性狼疮性肾炎，系膜细胞增生伴系膜区免疫复合物沉积III型局灶性狼疮性肾炎(累及50%肾小球)III(A)型活动性病变:局灶增生性III(A/C)型活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性III(C)型局灶硬化性IV型弥漫性狼疮性肾炎（累及50%肾小球）。S（A）：节段增生性；G（A）:球性增生性；S（A/C）：节段增生和硬化性；G（A/C）：球性增生和硬化性；S(C):节段硬化性；G(C):球性硬化性V型膜性狼疮性肾炎，可以合并发生l型或W型，也可伴有终末期硬化性狼疮性肾炎VI型终末期硬化性狼疮性肾炎，`90%肾小球呈球性硬化LN病理分型LN免疫病理满亮堂（fullhouse）肾小球内IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q等各种免疫球蛋白及补体均阳性。肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性。间质小血管免疫荧光阳性。临床表现全身表现发热和疲乏皮肤与粘膜蝶形红斑，口腔溃疡，脱发关节和肌肉关节痛多为对称性，游走性，可有晨僵血液系统贫血，白细胞减少，血小板减少浆膜炎胸膜炎，心包炎，腹膜炎肺部肺实质，肺间质心脏心脏增大，心肌炎，心律失常，少数心绞痛，心肌梗死消化系统恶心，呕吐，腹痛，腹泻或便秘，腹泻常见神经系统多表现为癫痫和神经精神损害肾外表现LN肾脏表现蛋白尿：最常见，轻重不一，除I型外其他病理类型均有。血尿：镜下血尿多见，持续肉眼血尿或大量镜下血尿主要见于肾小球毛细血管袢坏死、有较多星月体形成患者管型尿：见于1/3患者，颗粒管型为主；红细胞管型常见于严重增生性狼疮性肾炎。高血压：与肾脏病变程度有关，当存在肾内血管病变时可发生恶性高血压。肾衰竭：出现肾小球弥漫性新月体形成、毛细血管袢内广泛血栓、非炎症坏死性血管病变、急性间质性肾炎等病理改变的患者可并发急性肾衰竭。病情未有效控制者可静茹慢性肾衰竭，多见于IV型、V型+III型及V型+IV型。LN病理改变的活动性评价活动性病变慢性病变肾小球病变细胞增生肾小球硬化纤维素样坏死纤维性新月体多形核细胞浸润/核碎裂陈旧性球囊粘连
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