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疾病名：脾功能亢进

英文名：hypersplenism缩写：

别名：脾机能亢进疾病代码：

ICD：D73.1

概述：脾功能亢进(hypersplenism)是指各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征。脾功能亢进的概念形成有其历史过程，早在1898年Banti曾提出具有脾大、贫血、白细胞减少、血小板减少、出血倾向等临床症状可归为一种病征，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等。1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。1920年Eppinger与Chauffard又认为这些症状与脾脏破坏红细胞的功能增高有关。1916年Frank认为是网状内皮系统对骨髓的抑制作用有关，直至1947年Dameshek进一步认为“脾功能亢进症”是通过体内“内泌素”途径抑制骨髓，引起脾肿大的病变。

一般认为脾功能亢进多伴有不同程度的脾脏肿大，这种肿大的脾脏对血细胞有滞留作用，脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，是产生脾功能亢进临床表现的重要原因。至1955年Dameshek又归纳了判断脾功能亢进应有以下4个主要表现：①外周血缺乏一系或一系以上血细胞。②骨髓对其缺乏的细胞呈相应代偿性增生。③脾脏肿大。④脾切除后各种有关症状能纠正。但以上4条并非符合所有的脾功能亢进病例，例如：①由于骨髓代偿性增生可不出现外周血细胞减少，如遗传性球形细胞增多症，红细胞寿命缩短，骨髓还能代偿而不出现外周红细胞减少。②脾功能亢进患者亦可出现骨髓增生减低者。③特发性血小板减少性紫癜和自身免疫溶血性贫血患者，虽然脾脏产生抗体增多，不一定有脾脏肿大。④脾切除后，各种症状得以纠正也是回顾诊断的重要条件，此要求是严格而合理的，当然也要考虑脾功能亢进的病因，早期与晚期不同,治疗效果也有不同。

流行病学：病因：

1.原发性脾亢原发性者是指基本疾病未能确定，但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现。有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细

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胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病。

2.继发性脾亢继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏，导致脾功能亢进，其原发疾病多数是已经诊断明确的。临床上更多见的是继发性脾功能亢进，包括发生在下列各种病因较明确者：

(1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。

(2)慢性感染：如结核、布氏杆菌病、疟疾等。

(3)充血性脾大即门脉高压：有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬化、胆汁性肝硬化，含铁血黄素沉着症，结节病等）及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等。

(4)炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等。

(5)恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等。

(6)慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。

(7)类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。

(8)骨髓增生症如真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。

(9)其他：如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。

3.隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少，但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血象细胞减少症。

发病机制：虽然脾功能亢进的发病机制仍然需要进一步探讨，但是根据脾脏的生理功能，有下列几种学说：

1.过分阻留作用脾脏内的血管丰富，结构特殊，血细胞在血窦、脾索内阻留时间较长，窦壁细胞和红髓内的巨噬细胞对其所滤过的血细胞富有识别、阻留的性能。正常情况下，被阻留的血细胞多数是衰老的，先天性形态异常的，血红蛋白结构异常的，细胞膜被氧化物质损伤的或被抗体所包裹的细胞，这些血细胞通常在脾内阻留，并遭受破坏。正常人脾内并无红细胞或白细胞贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但

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更多血小板(50%～90%)及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内阻留，导致周围血中血小板及红细胞减少。

2.过分筛选及吞噬作用脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受抗体、氧化剂或其他化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体；当自脾索进入血窦时，常见红细胞因其海因小体或豪-胶小体被夹住在窦壁基膜小孔而进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受