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疾病名：软化斑

英文名：malakoplakia缩写：

别名：软斑症疾病代码：

ICD：N39.8

概述：软化斑也称软斑症，它是一种罕见的组织学上独特的炎症反应性病变，通常由肠道细菌引起，可以侵犯许多器官黏膜，如前列腺、输尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睾丸、胃肠道、皮肤和肾等。最常见的是侵犯尿路。大多病例其病变仅局限于膀胱黏膜。外观表现为柔软、黄色、微隆起、并常融合成直径3～4cm的斑块，最常见于慢性UTI的中年女性。镜下可见典型的斑块由密集的大巨噬细胞组成，偶可见淋巴细胞和多核细胞；巨噬细胞含有大量泡沫状的PAS阳性胞质。此外，在巨噬细胞和间质组织中可见其特有的层状矿物块结构——即所谓的MG(Michaelis-Gutmann)小体，MG小体直径4～10cm，含钙且PAS染色强阳性。电镜下，MG小体呈特殊的晶状结构，中央为高密度核心，中心为一光晕，周围为薄层状的环。巨噬细胞内可见吞噬的细菌和巨大的吞噬溶酶体。

患者的前列腺、输尿管、肾盂黏膜、骨骼、肺、睾丸、胃肠道、皮肤、肾脏都可发现这种病变。肾脏软化斑与黄色肉芽肿肾盂肾炎，临床表现相同，即慢性感染和梗阻。除MG小体这一特征外，实际上两者在大体组织学特征上都有相同之处，尿培养最常见的是大肠埃希杆菌。临床表现常为腰痛、活动性泌尿系感染的体征。有双侧受累的报道，表现似急性肾功能衰竭。

流行病学：本病常发生于有慢性尿路感染的中年妇女，偶尔婴儿也可发病。本病于1902年就被发现，但至今临床报道及研究较少。

病因：常由肠道细菌引起，侵犯多个器官，但最常见的是泌尿系受累。

发病机制：本病的发病机制不清楚，但一半病例与免疫缺陷和自身免疫性疾病包括高γ球蛋白血症、免疫抑制治疗、恶性肿瘤、慢性严重疾病、类风湿性关节炎和AIDS等有关。目前的观点认为这种病变是巨噬细胞功能缺陷，阻断了溶酶体对吞噬细菌的降解，从而细胞质里未消化的细菌碎屑过多导致发病。推测为微管的缺陷使溶酶体向巨噬细胞胞液的运动受影响，并减少溶酶体酶在巨噬细胞内的

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释放。MG小体可能是磷酸钙和其他矿物质在这些过多的溶酶体酶上的沉积所形成。

大体组织学上，软化斑与黄色肉芽肿性肾盂肾炎相似的另一表现为所谓的巨膀胱样间质性肾炎。这种间质性肾炎，间质浸润的细胞呈多形性，以含有结晶状物质的组织细胞为主。

临床表现：Honjo等报道1例年龄只有4周的男性婴儿患双肾软化斑，表现为低热、惊厥、嗜睡、严重贫血、肝脏肿大、双肾肿大及肾功能减退，血和尿培养大肠埃希杆菌阳性。

成年患者临床上常有肋腹疼痛和活动性肾感染的表现。两侧肾脏可以同时受损，有时临床表现酷似急性肾衰竭。偶尔，肾脏软化斑可导致肾脏破裂。Mitchell等报道1例患者表现为长期原因不明的发热。尿路发生节结性软化斑引起排泄障碍及肾后性肾功能衰竭，肾移植患者则发生移植肾脏功能减退。

软化斑可侵犯多系统多器官，如肾脏软化斑伴双肺损害、大肠埃希杆菌性内眼炎等。国内陈氏报道1例53岁的女性患者在糖尿病基础上发生反复发作的肾盂肾炎，继而出现肾脏肿块、上消化道出血，手术后病理检查确诊为软化斑。

本病临床及X线表现与泌尿系统恶性肿瘤相似。

并发症：肾软化斑常合并肝及十二指肠软化斑，其严重并发症为肾后性肾功能衰竭。

实验室检查：

1.尿液检查大肠埃希杆菌是尿中培养出的最常见的微生物。

2.血液检查可见严重贫血。

其他辅助检查：

1.组织病理学检查软化斑块多数局限在黏膜，外观表现为柔软、黄色、轻微隆起、并常常融合成3～4cm的斑块。显微镜下斑块由巨噬细胞紧密集结而成，偶尔还有淋巴细胞。巨噬细胞含有丰富的、泡沫状的、PAS阳性的胞质，此外，在巨噬细胞内和组织间质中的MG小体(即无机物的凝结层状物)。MG小体直径4~10mm，PAS染色强阳性，含有钙盐。

在电子显微镜下，显示典型的晶状结构，其中心为高密度的核，中间有一个光圈，周围是薄片状的圈。巨噬细胞内有细菌和吞噬溶酶体。

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2.CT及磁共振(MRI)检查CT及磁共振(MRI)检查结果提示非增强CT检查时，软化斑呈极强的高密度(105HU)影；T1-MRI、T2-MRI呈低密度信号，静脉给予钆后有轻度的均一增强效应。以上特征与直肠常见的肿瘤及炎症性病变有别，后两种情况下MRI呈典型的等强度成像，而注射钆后则强度不一。这一观察结果是否适用于肾脏检查有待研究。

3.核素检查Cox等对双肾软化斑患者进行了核素闪烁检查，结果发现Tc-99m葡庚糖酸盐成像局灶性皮质缺损的对应部位Ga-67活性显著增高，而In-111白细胞肾脏扫描则无显著异常。

诊断：存