小儿先天性膈疝的护理.pptVIP

先天性膈疝患儿的护理

2018年X月XX日

XXX

概述

先天性膈疝是由于膈肌发育缺损或发育不全，腹腔脏器经过这些膈肌缺损处而进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。

按发生部位可分为胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝三种类型。

病因

胸腔和腹腔于胚胎期是一个相互贯通的体腔，在胚胎的第８～１０周才形成横隔，从而将胸腔与腹腔分开。由于某些因素使膈肌发育延迟或停顿，就会出现薄弱区或缺损，腹腔内脏就会通过这些部位进入胸腔形成胸腹裂孔疝。

病理

由于左侧膈肌闭合较右侧晚，故左侧多见，占８５％～９０％，疝内容物最常见的为小肠，其次是肝、胃、脾。中肠进入胸腔后可发生肠旋转不良。腹内脏器进入胸腔后，可压迫肺，导致肺发育不良。

临床表现

膈疝症状轻重不一，其临床表现与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关。临床上主要表现为两类症状和体征：

①由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致；消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等,因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛；查体时患侧肺呼吸音减弱或消失,叩诊呈鼓音或浊音,胸部可闻及肠鸣音,当有梗阻时可闻及气过水声,而腹部则较平坦；当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时,病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。

②胸腔脏器受压引起的改变,如脱出胸内脏器较少,可不引起严重的压迫症状,当大量腹内脏器进入胸腔,可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍,体检时可有心界变化及纵膈移位,气管移位。严重者甚至出现休克。

诊断鉴别

先天性膈疝的临床表现缺乏构成膈疝的特殊性表现,易与支气管肺炎、哮喘、液气胸及发绀型心脏病、肺囊肿混淆。下列几方面可有助于本病的早期诊断:①对小儿突发性胸闷、气促,而同时或相继伴消化道表现者应考虑膈疝可能;②以肠梗阻为主要表现而腹部体征不明显,尤以舟状腹时,应考虑本病存在;③重视对本病临床特征认识,膈疝致呼吸困难常为发作性,且随进食加重,常伴呕吐等消化道症状;④胸腹部平片对本病早期诊断有重要价值,表现为胸腔内呈充气的肠管及液平影,腹部充气肠管缺乏或减少。经胃管注入钡剂,动态观察胸腔,若胸腔内可见钡剂胃肠影即可确诊。

CDH患儿的产前诊断。目前为止,

产前诊断主要依靠超声诊断。如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、纵膈偏移、腹腔内缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。

治疗

目前国内手术时机的选择可分为3类：

(1)延期手术：高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压，紧急手术不能改善病儿的心肺功能，反而导致病情恶化，术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施，待基本情况有所好转，肺功能已获得最大限度改善时手术，可提高生存率；

(2)初步治疗后尽早手术：出生6小时后发病者，出现危重症状多有诱因，如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除，病情往往难以很快控制，因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果；

(3)紧急手术：病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高，突然出现症状，紧急手术。这类患儿疝环均较小，病形成后极易造成嵌顿绞窄，应尽早手术，以防绞窄肠管坏死

胸腔解剖图

病例摘要

基本信息：XX床XXX男3岁X月

简要病史：于2018年XX月XX日XX时XX分入院，主诉：呕吐2天。病史特点:1.患儿XX岁XX月，起病急，无明显外伤史。2.家属代诉患儿于1天前开始无明显诱因下出现呕吐，进食后即呕，伴发热，低热为主，体温不详，无流涕、咳嗽，无惊厥、抽搐、昏迷等，病后在附近诊所治疗（具体不详），症状无好转，逐渐加重，胸片示左侧大量胸腔积液，不排除膈疝；考虑病重，呼我院120，门诊CT提示：①、考虑左侧膈疝？建议进一步检查。②、左肺萎缩；右肺炎症。③、腹腔及右侧胸腔少量积液。急诊科拟左侧膈疝收住我科。3.既往史、个人史无特殊。4.体格检查：T36.8℃，P153次/分，R48次/分,BP110/80mmHg,体重12kg。

病例摘要

神志清，精神差，反应可，口唇轻度发绀，呼吸促，鼻翼扇动不明显。颈软，气管右偏，左侧胸廓较对侧饱满，叩诊鼓音，呼吸音消失，右肺呼吸音粗，可闻及少量痰鸣音。心率154次/分，律齐，心音有力，无杂音。腹平软，未触及异常包块，肠鸣音存在。四肢肌力、肌张力正常。入院后完善相关检查，经家属同意，于2018年XX