皮质醇增多症.pptVIP

*国内异位ACTH综合征多由类癌引起。正常情况下，垂体以外的组织不产生ACTH，但在有些肿瘤，ACTH的基因会异常表达，导致异位产生大量ACTH，引起双侧肾上腺皮质增生。异位ACTH综合征多见于恶性肿瘤，最常见的是小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌和胰腺癌等，也可见于良性肿瘤，如嗜铬细胞瘤。这种病例比较罕见，我们科室几十年来仅碰到一例，是一个30多岁的男性病人，具有典型皮质醇增多症的外貌和体征，高血压，CT显示双侧肾上腺皮质增生，另外在肾门处还发现有一4公分左右的肿瘤，24小时尿儿茶酚胺水平增高，提示嗜铬细胞瘤的存在。切除肾门处肿瘤后患者的血压降至正常，皮质醇增多症的症状和体征逐步消失，提示皮质醇增多症是由嗜铬细胞瘤分泌异位过多ACTH所致，另外对嗜铬细胞瘤组织进行免疫组化分析也证实有大量ACTH的存在。********************平扫增强概述有关的生理解剖分类病因及发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后课后思考题讲授内容诊断与鉴别诊断诊断依据一、定性诊断：（一）典型临床表现（二）实验室检查结果血和/或唾液皮质醇且节律消失尿UFC、17-OHCS小剂量地塞米松抑制试验不被抑制二、病因和定位诊断临床疑诊Cushing综合征尿UFC或17-OHCS、血浆and/or唾液皮质醇小剂量地塞米松抑制实验不被抑制被抑制Cushing综合征非Cushing综合征大剂量地塞米松抑制实验被抑制不被抑制B超、CT或MRICushing病非ACTH依赖性Cushing综合征或异位ACTH综合征血ACTH升高或正常垂体MRI肿瘤Cushing病阴性大剂量地塞米松抑制实验抑制不抑制异位ACTH综合征降低非ACTH依赖性肾上腺B超、CT或MRI病因鉴别流程病因诊断病因Cushing病腺瘤腺癌异位ACTH病程长较长短短发展慢较慢快快典型表现有有多数有常无色素沉着+----++男性化轻无重重低钾碱中毒不明显不明显明显明显血尿皮质醇HDDST被抑制不被抑制不被抑制不被抑制ACTH肾上腺双侧增生肿瘤肿瘤双侧增生垂体肿瘤多有无无无鉴别诊断一、单纯性肥胖高血压、糖耐量减低、月经稀少或闭经、腹部白色或淡红色细条纹、血皮质醇可轻微升高，但昼夜节律保持正常，小剂量地塞米松抑制试验被抑制。二、酒精性皮质醇增多症（假性Cushing综合征）酗酒兼肝损害者：具有Cushing综合征的临床表现，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制。在戒酒一周后，生化异常消失，临床表现减轻。三、抑郁症尿UFC、17-OHCS、17-KS可增高，不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现。概述有关的生理解剖分类病因及发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后课后思考题讲授内容治疗不同病因——