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疾病名称：皮肤恶性黑色素瘤

英文名：malignantmelanomaofskin缩写：MM

别名：皮肤黑素瘤；皮肤黑素肉瘤；皮肤恶性黑素瘤；皮肤黑肉瘤；皮肤黑色素肉瘤

疾病代码：ICD：C43

概述：皮肤恶性黑色素瘤(malignantmelanomaofskin，MM)，是源于表皮正常黑素细胞或原有痣细胞的一种恶性肿瘤，虽较皮肤癌少见，但恶性程度高，进展迅速，病情险恶，预后极差。

流行病学：世界各地均有，总发病率每年约为2/10万。白种人比有色人种多见。澳大利亚昆士兰的发病率最高，达每年16.4/10万。恶性黑素瘤占成人恶性肿瘤的1%～3%，皮肤肿瘤的20%，尸检例的0.16%。我国较少见，但近年来与国外类似，有增加趋势。据上海市统计(1972～1979)，发病率男性每年为0.5/10万，女性每年为0.4/10万，占所有恶性肿瘤的0.2%。与1963～1965年统计(男性每年为0.26/10万，女性每年为0.36/10万)比较，近乎增加1倍。无性别差异，男女分别占46%～52.4%和47.6%～54%。多发生于30岁以上，随年龄增长而发病数增加，高峰年龄为40～69岁，平均年龄为45.6岁。发育期前发病的只占0.3%~0.4%。发病部位总的分布大约下肢25%稍多，躯干为25%，头颈略少于25%，上肢包括甲下12.5%，其余特殊部位及原发部位不明者占12.5%。

病因：黑瘤的病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示，其发生与下列因素有关：

1.痣细胞痣恶变以往多认为皮肤MM来源于痣细胞痣特别是交界痣的恶变。近年来则认为皮肤MM虽与痣细胞痣有关，但非完全如此。MM细胞来源于皮内型真皮内痣细胞而非所谓交界型痣细胞。据统计，发生于躯干或四肢(掌、跖除外)的MM为35%～50%，与原先皮内型真皮内痣细胞有关。无疑地原发性皮肤MM可起源于表皮中原有的黑素细胞和某些原已存在的先天性(常为大的，如先天性巨痣)和后天性皮内型痣细胞痣。但约1/3MM患者无痣细胞痣史，如Clark(1969)曾在组织学上观察两组病例(各为209例和60例)，分别仅有20例(9.6%)和5例(8.3%)与痣细胞痣有关，再者，MM好发于面和头皮等曝光部位。

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这不是痣细胞痣的好发部位。掌、跖部MM大多与痣细胞痣无关。因此，有人认为MM不完全与痣细胞痣有关。但任何痣包括色素性皮损，当突然发生增长加速，色素增深或变浅，周围出现不规则的色素晕，或色素脱失晕，发痒、刺痛、表面出现鳞屑、分泌、结痂、破溃、出血、脱毛，近旁出现卫星结节，或出现不明原因的区域淋巴结增大时，都应考虑是开始恶变的指征，需要严加注意。

2.紫外线辐射反复照射290～320nm波长的紫外线不仅可导致黑素细胞数量的增加，且可引起其质的变化。MM的发病率与阳光特别是紫外线的照射有关。挪威南方比北方MM的发病率几乎大2倍。据以色列统计，农业工人MM的发病率(每年15.4/10万)较城市(每年1.7/10万)高；海岸地区(每年3.5/10万)较山区(每年2.0/10万)高。有人认为恶性雀斑样痣型MM与阳光的直接照射有关，非曝光部位的结节型MM则可能因日光作用，曝光区皮肤释放一种物质进入血中(日光循环因子)，作用于非曝光部位皮肤的黑色素细胞所致。

3.种族白种人比有色人种的MM发病率高。美国白种人的发病率每年可高达42/10万，而黑种人每年仅为0.8/10万。

4.遗传患者家族成员中易患本病。Anderson(1971)报道22个家族中有74例患者。也有报道同卵双生患者。家族性患者的发病年龄较一般早10年左右。某些遗传性皮肤病如着色性干皮病患者50%可发生本病。

5.外伤与刺激本病常发生于头皮、手掌、足底等经常遭受摩擦部位，不少年轻女性患者常有多年前“点痣”史。有人统计10%～60%患者有外伤史，包括压伤、刺伤、钝器伤、拔甲、烧伤或X线照射等。

6.病毒感染有人在田鼠和人的MM细胞中发现病毒样颗粒。

7.免疫反应本病多见于老年人，随年龄增长而发病率增加。另外，可有自行消退现象，说明本病的发生与患者机体免疫反应有一定关系。

发病机制：

1.组织病理典型的黑瘤，镜下可见黑素细胞异常增生，在表皮内或表皮—真皮界处形成一些细胞巢。这些细胞巢大小不一，并可互相融合。这种情况很少在色素痣中见到。巢内黑素细胞的大小与形状，以及核的形状存在着不同程度的变异。有丝分裂(包括异常的有丝分裂)较