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疾病名：皮肤淋巴肉芽肿病

英文名：cutislymphogranulomatosis缩写：

别名：皮肤霍奇金病；皮肤何杰金病；霍奇金肉芽肿；霍杰金淋巴瘤；何杰金肉芽肿；何杰金氏病；恶性淋巴肉芽肿病；Hodgkin淋巴瘤，Hodgkin肉芽肿；Hodgkin副肉芽肿；Hodgkin肉瘤；帕-斯病；Hodgkindisease；Hodgkinlymphoma；Hodgkingranuloma；Hodgkinparagranuloma；Hodgkinsarcoma；lymphogranulomatosismaligna

疾病代码：ICD：C44

概述：皮肤淋巴肉芽肿病(cutislymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病，实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)，Hodgkin肉芽肿(Hodgkingranuloma)，Hodgkin副肉芽肿(Hodgkinparagranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkinsarcoma)，恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosismaligna)。本病是ML的一种，具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞，简称R-S细胞)，常有不同程度的炎症细胞浸润。

此二病有相当多的重叠表现。淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

流行病学：1832年Hodgkin描述7例淋巴结和脾肿大的死亡患者，当时尚缺乏对其病变性质的认识。1865年Wilks报道11例类似患者，进一步描述其临床和组织病理的特点，并命名为Hodgkin病。

发病情况：我国较欧美少见，其发病率为0.06/10万，以混合细胞型多见。常见于50岁以上，男女比例为1.5∶1。大多为原发于淋巴结，少数(5%～9%)原发于淋巴结外器官。10%～50%患者发生皮肤损害，其中约10%为初发症状。我们曾见1例伴继发性特异性皮肤损害患者。目前没有其他相关内容描述。

病因：本病病因尚不清楚。有下列一些看法：

1.病毒感染与患者密切接触的人发病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高，认为与EB病毒感染有关，但尚无确切证据：

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2.射线影响原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍；3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关；

4.细胞免疫缺陷根据患者血中T淋巴细胞减少、细胞免疫低下、正常迟发型变态反应消失、对同种异体移植排斥缓慢、早期病变常从淋巴结T区开始发生，认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。

发病机制：发病机制还不清楚。由于对R-S细胞的起源尚有争论，有待进一步探讨。对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞、B淋巴细胞、组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法。目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。

临床表现：患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则低热、盗汗和瘙痒。晚期可累及任何器官。因颈和腋部淋巴结肿大，可压迫臂神经丛而引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉综合征、言语困难等症状。脾脏受累可引起腹部不适、消化不良、恶心、呕吐和因脾功能亢进所产生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫、周围神经病变和疼痛。胃肠道受累可引起溃疡、疼痛、出血、梗阻和吸收不良综合征。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下，易招致病毒、细菌和念珠菌感染。

皮肤损害可分为特异性和非特异性。

1.特异性损害据Benninghoff等统计，见于5%～10%患者。原发性少见。大多来源于血源播散，常见于有广泛淋巴结病变的晚期患者；若由相应淋巴结逆行传播，可见于早期。原发性损害可先于其他症状，包括淋巴结肿大在数个月或5～10年出现，预后较佳，患者可存活10～20年。发生继发性损害的患者常于数个月内死亡。损害好发于头皮、颈部和躯干上半部，可表现为丘疹、结节、斑块、红皮病或湿疹样，偶或皮下结节。溃疡可在结节或斑块的基础上发生，或因淋巴结或骨骼等病变波及皮肤所致。

2.非特异性损害较常见，常表现为表皮剥蚀、红斑、苔藓样变、痒疹样或红皮病等。其他如皮肤苍白、荨麻疹、多形红斑、结节红斑、毛发红糠